Синдром мальабсорбції: симптоми, лікування. Синдром мальабсорбції у дітей

Синдром мальабсорбції: симптоми, лікування. Синдром мальабсорбції у дітей

Синдром мальабсорбції і мальдигестії являє собою специфічний клінічний комплекс. Стани нерідко обумовлюються нестачею низки мікроелементів і вітамінів в організмі. Далі в статті розберемося, чому виникає синдром глюкозо-галактозної мальабсорбції, які його клінічні ознаки і які методи терапії використовуються.

Загальна інформація

Синдром мальабсорбції, причини якого будуть докладніше описані далі, може бути придбаним або вродженим. У першому випадку він виявляється зазвичай у пацієнтів з муковісцидозом і целіакією. Придбаний тип патології діагностується на тлі хвороб Крона і Уіппла, ротавірусних ентеритів, кишкової лімфангіектазії, пухлин в тонкому відділі кишечника злоякісного характеру, цирозу, хронічного панкреатиту та інших порушень.


Класифікація

Синдром мальабсорбції обумовлюється порушенням травно-транспортної функції тонкого відділу кишечника. Це, в свою чергу, провокує метаболічні розлади. Синдром мальабсорбції (порушеного всмоктування) має три ступені тяжкості:

  • Легка течія. При цьому ступені синдром мальабсорбції проявляється у вигляді полівітамінної недостатності, загальної слабкості, зниження працездатності. Разом з цим зменшується вага приблизно на 5-10 кг.
  • Середньотяжка течія. На цьому етапі відзначається істотне зниження маси. У половини пацієнтів вага зменшується більш ніж на 10 кг. Синдром мальабсорбції на цій стадії супроводжується вираженими ознаками полівітамінного дефіциту і нестачі електролітів (кальцію, калію). У пацієнтів також спостерігається зниження функції статевих залоз, анемія.
  • Важка течія. У більшій частині хворих вага знижується більше ніж на 10 кг. У всіх пацієнтів спостерігаються виражені ознаки дефіциту електролітів (заліза в тому числі), полівітамінної недостатності. У деяких випадках можуть з 'являтися судоми. Відзначаються анемія і остеопороз, а також розлади діяльності ендокринної системи.

Вроджений і придбаний тип патології

Спадковий прояв виявляється у 10% пацієнтів. Зазвичай це хворі з дисахаридазною недостатністю, целіакією, синдромом Швахмана-Даймонда, цистинурією, смуковісцидозом. Вроджений тип діагностується на тлі хвороби Хартнупа. В даному випадку має місце синдром мальабсорбції триптофану, обумовлений порушенням транспортної функції у клітин слизової кишечника. У 3% всіх випадків виявлення придбаної форми пацієнти мають алергію на білок коров 'ячого молока.

Провокуючі фактори

Вроджений синдром мальабсорбції у дітей виявляється, як правило, безпосередньо після народження або протягом перших 10 років життя. Для цієї групи пацієнтів характерний вищий рівень смертності. Зазвичай вона настає внаслідок виснаження в ранньому віці. Загалом, виживаність хворих залежить від основної патології, що призвела до порушення всмоктуваності. Як фактор, який провокує синдром мальабсорбції у дітей, може виступати вроджена недостатність ізомальтази і сукрази. Цей дефіцит виявляється у представників корінного населення Гренландії і канадських ескімосів. У перших реєструються також випадки недостатності триєлази (що міститься в грибах цукру). Вроджений синдром мальабсорбції у дорослих діагностується у хворих із Середземноморського регіону, Африки та Азії. Що стосується придбаного типу патології, то частота його діагностування залежить від поширеності патологій, що обумовлюють його розвиток.

Етіологія і патогенез

Синдром мальабсорбції глюкози-галактози відображає стан, в якому знаходиться транспортна функція тонкого відділу кишечника. Процес перетравлення їжі складається зі стадій мембранного (пристінкового) і порожнього травлення. Відповідно, його розлади проявляються порушеннями зазначених етапів.

Клінічна картина

Які ознаки має синдром мальабсорбції? Симптоми патології поділяють на дві групи. До першої відносять специфічні, а до другої - неспецифічні ознаки. Розгляньмо детальніше.

Загальні (неспецифічні) ознаки

До них відносять: здуття, болі та урчання в животі, анорексію, стомлюваність. Також серед загальних проявів слід виділити слабкість і флатуленцію.


  • Болі у верхній частині живота. Вони можуть віддавати в попереку або мати опоясуючий характер. Хворобливість відзначається у пацієнтів з хронічним панкреатитом.
  • Стомлюваність і слабкість можуть зумовлюватися дисбалансом електролітів, гіперфосфатемією та анемією.
  • Схваткоподібні болі і урчання в животі виявляються у пацієнтів з лактазним дефіцитом.
  • Флатуленція є наслідком надмірного бактеріального зросту в кишечнику. Це обумовлено скупченням неперевареної їжі.

Це не всі неспецифічні ознаки, якими супроводжується синдром мальабсорбції. Симптоми патології можуть бути видимими. У процесі пальпації живота з 'являється почуття наповненості, "тестуватості" "внаслідок зниження тонусу стінки кишечника. У пацієнтів відзначається діарея, збільшений обсяг фекалій. Калові маси зловонні, мають кашицеобразну або водянисту консистенцію. Стілець може придбати жирний блиск і стати ахолічним у разі порушення у пацієнта синтезу жовчних кислот або утруднення їх надходження в кишечник. Для патології характерне зниження ваги. Цей симптом спровокований недоліком корисних з 'єднань. Найбільш виражено зменшення ваги у пацієнтів з хворобою Уіппла і целіакією. В останньому випадку синдром мальабсорбції у дітей, лікування якого спрямоване головним чином на усунення дефіциту мікроелементів і вітамінів, супроводжує і затримка зростання. Також у хворих виявляється стеаторея. При ній кал має світлий колір, неприємний запах. У ньому присутній жир. Такий кал досить погано змивається після дефекації зі стін унітазу. Синдром мальабсорбції глюкози супроводжується сухістю шкіри, випаданням волосся, підвищеною ламкістю нігтьових пластин. У пацієнтів спостерігаються глосіт, екхімози, дерматити. Це пов 'язано з дефіцитом вітамінів (фолієвої кислоти, В 12, С особливо) і заліза.

Специфічні ознаки

До них відносять в першу чергу периферичні набряки. Вони з 'являються внаслідок гіпропротеінемії. Локалізуються набряки переважно в районі стоп і гомілок. Синдром хронічної мальабсорбції у важкому перебігу супроводжується асцитом. Він пов 'язаний з розладом всмоктуваності і втратою ендогенних білкових сполук, гіпоальбунемією. Полівітамінна недостатність призводить до зміни стану слизових і мови, придатків шкіри. У деяких пацієнтів починають з 'являтися пігментні плями на стопах, гомілках, пензлях, шиї та обличчі. Через нестачу вітаміну К можуть спостерігатися підшкірні або петехіальні крововиливи. Відзначається також кровоточивість десен. При дефіциті вітаміну А з 'являються порушення сутінкового зору, Д - болі в кістках, Е і В1 - нейропатія і парестезія, В12 - мегалобластна анемія (на тлі синдрому короткої кишки або хвороби Крона).

Розлади мінерального обміну

Вони відзначаються у всіх пацієнтів. Брак кальцію може спровокувати парестезії, болі в кістках і м 'язах, судоми. У страждаючих гіпомагніємією і гіпокальціємією спостерігаються симптоми Труссо і Хвостека. На тлі важкого перебігу патології брак кальцію разом з дефіцитом вітаміну Д може провокувати виникнення остеопорозу в трубчастих кістках, тазу і хребті. У зв 'язку з високою нервово-м' язовою збудливістю, властивою гіпокаліємії, спостерігається симптом так званого "" м 'язового валика "". Хворих турбує млявість, слабкість мускулатури. При нестачі заліза, цинку і міді розвивається висип на шкірному покриві, залізодефіцитна анемія, збільшується температура тіла.

Ендокринний обмін

На тлі тривалого і важкого перебігу синдрому спостерігаються ознаки полігландулярної недостатності. У хворих порушуються функції статевих залоз. Зокрема, розвивається імпотенція, знижується лібідо. У жінок часто порушується цикл менструації, може з 'явитися аменорея. При розладі процесу всмоктування кальцію може виникнути вторинний гіперпаратиреоїдизм. На тлі патології можуть досить чітко проявлятися ознаки захворювання, що призвело до порушення всмоктуваності.

Синдром мальабсорбції: лікування. Принципи і цілі

Які методи лікування даного захворювання? Терапевтичні заходи головним чином спрямовані на усунення ознак, якими супроводжується синдром мальабсорбції. У дорослих лікування призначається залежно від тяжкості патології. Терапевтичні заходи дозволяють нормалізувати масу тіла, усунути основне захворювання, яке викликало синдром мальабсорбції. Лікування включає в себе корекцію дієти пацієнта, розладів білкового обміну, вітамінного дефіциту, моторних порушень у травному тракті. Також проводяться терапевтичні заходи для усунення дисбактеріозу.

Дієта

У меню пацієнтів включають страви з підвищеним вмістом білкових сполук і зниженим рівнем жиру. При гіпопротеінемії застосовують суміші для ентерального харчування. У них присутні необхідні мікроелементи, вітаміни та нутрієнти. Для кращого засвоєння зазначені елементи вводять за допомогою зонда.

Медикаментозний вплив

Воно включає в себе:


  • Корекцію дефіциту мінералів і полівітамінної недостатності.
  • Антибактеріальну терапію.
  • Гормональне лікування.
  • Прийом протидіарейних і антисекреторних засобів.
  • Препарати з холеретичним впливом.
  • Панкреатичні ферменти.
  • Антацидну терапію.

Оперативне втручання

Хірургічні методи застосовують залежно від основної патології, що призвела до розвитку синдрому. Так, оперативне втручання виконують пацієнтам з ускладненнями при виразковому коліті, печінковими захворюваннями, хворобами Гіршпунга і Крона, кишкової лімфангіектазії. В останньому випадку, наприклад, здійснюється резекція (видалення) патологічно змінених лімфосудів в кишечнику або формуються аностомози, що забезпечують лімфовідплив у венозну систему. На тлі хвороби Крона здійснюється тотальна, з накладенням ілеостоми, колектомія. За наявності портальної гіпертензії, обумовленої цирозом, як профілактики кровотечі з пошкоджених варикозом вен стравоходу застосовують склерозування або лігування судин, а також портосистемне шунтування з подальшою трансплантацією печінки.

Прогноз

У деяких випадках синдром мальабсорбції носить транзиторний характер і усувається в процесі проведення дієтотерапії. Атрофічні зміни слизової тонкого відділу кишечника, обумовлені гострими ентеритами або неправильним харчуванням, провокують ураження приблизно 80% всмоктувальної поверхні. Після того як причинно-значущий фактор синдрому буде усунутий, відновлення оболонки відзначається протягом 4-6 діб. В особливо важких випадках потрібно більше часу - від двох місяців.

При прогресуванні синдрому ймовірні серйозні ускладнення і зменшення тривалості життя хворих внаслідок виснаження. Наприклад, пацієнти, які страждають вродженими розладами всмоктуваності транспорту жирів, часто вмирають у молодому віці через серцево-судинні ускладнення. На тлі надмірного бактеріального зростання можуть придушуватися адаптаційні механізми тонкого відділу кишечника. Це, в свою чергу, підвищує ймовірність розвитку розладів з боку печінки. Довгостроковість прогнозу на тлі синдрому залежатиме від тривалості використання парентерального харчування. Цей процес, у свою чергу, може ускладнитися тромбозом і сепсисом катетеризованої вени. До смерті може призвести печінкова недостатність. На тлі парентерального харчування слизовий у травному тракті не отримує трофічної стимуляції. Це значно уповільнює відновлення оболонки.

Термін переведення пацієнта на ентеральне харчування залежить від довжини тонкої кишки, збереження функцій товстого відділу кишечника, присутності ілеоцекального клапана, а також інтенсивності перистальтики в травному тракті.