Синдром Гійєна-Барре: симптоми, причини, діагностика, лікування

Синдром Гійєна-Барре: симптоми, причини, діагностика, лікування

Одним з важких захворювань неврологічної природи є синдром Гійєна-Барре, коли імунна система змінює полярність і починає вбивати власні клітини. Такий патологічний процес призводить до вегетативних дисфункцій. Недуг відрізняється яскраво вираженою клінічною картиною, що дозволяє своєчасно його виявити і приступити до терапії.

Опис захворювання

Деякі патології розвиваються у формі вторинної реакції імунітету на джерело інфекції. Вони супроводжуються деформацією нейронів і порушенням нервової регуляції. Серед таких недуг найважчим перебігом відрізняється аутоімунна полінейропатія (Гійєна-Барре синдром, або СГБ).


Захворювання характеризується численними запальними процесами, руйнуванням захисного шару нервів периферичної системи. У результаті виникає швидко прогресуюча нейропатія, що супроводжується паралічами в м 'язах кінцівок. Хвороба зазвичай протікає в гострій формі і розвивається на тлі перенесених раніше застуд або інфекційних патологій. При грамотному лікуванні збільшуються шанси на повне відновлення.

Історична довідка

На початку XX століття дослідники Гійєн, Барре і Штроль описали невідоме до того часу захворювання у французьких солдатів. Бійці були паралізовані, спостерігалася втрата чутливості кінцівок. Група вчених досліджувала спинномозкову рідину у хворих. У ній вони виявили підвищений вміст білка в той час, як кількість інших клітин була в нормі. На підставі білково-клітинної асоціації був діагностований Гійєна-Барре синдром, який відрізнявся від інших патологій нервової системи демієлінезуючого характеру швидкою течією і позитивним прогнозом. Вже через 2 місяці солдати повністю одужали.

Згодом виявилося, що ця патологія не настільки невинна, як її описали першовідкривачі. Приблизно за 20 років до розкриття інформації про неї невропатолог Ландрі стежив за станом хворих зі схожою клінічною картиною. У пацієнтів також відзначалися паралічі. Швидкий розвиток патологічного процесу призводив до летального результату. Пізніше стало відомо, що діагностоване у французьких солдатів захворювання також може спричинити смерть за відсутності адекватного лікування. Однак у таких пацієнтів спостерігалася картина білково-клітинної асоціації в лікворі.

Через деякий час було прийнято рішення про об 'єднання двох недуг. Їм присвоїли одну назву, яку використовують донині - синдром Гійєна-Барре.

Причини розвитку патології

Дане захворювання відоме науці понад 100 років. Незважаючи на це досі не з 'ясовані всі фактори, що провокують його виникнення.

Передбачається, що патологія розвивається на тлі порушень у роботі імунної системи. Коли в організм здорової людини проникає інфекція, спрацьовує захисна реакція і починається запекла боротьба з вірусами і бактеріями. У випадку з цим синдромом імунітет сприймає нейрони за чужорідні тканини. Імунна система починає руйнувати нервову, в результаті чого і розвивається патологія.


Чому виникають такого роду збої в роботі захисних сил організму - маловивчене питання. У число поширених "пускових" факторів входять такі:

  1. Черепно-мозкові травми. Механічні пошкодження, що тягнуть за собою набряк головного мозку або утворення пухлин, особливо небезпечні.
  2. Вірусні інфекції. Людський організм здатний самостійно справлятися з багатьма бактеріями. При частих захворюваннях вірусної природи або тривалої терапії імунітет починає слабшати. Затягнуте лікування і застосування сильнодіючих антибіотиків збільшує ризик розвитку синдрому Гійєна-Барре.
  3. Спадкова схильність. Якщо з цією патологією вже доводилося стикатися близьким родичам пацієнта, він автоматично потрапляє в групу ризику. Легкі травми та інфекційні захворювання можуть виступати в ролі джерела хвороби.

Також можливі інші причини. Синдром діагностують у людей з алергіями, які перенесли хіміотерапію або складні операції.

Які симптоми вказують на хворобу?

Невропатологія Гійєна-Барре відрізняється симптоматикою трьох форм розвитку хвороби:

  • Гостра, коли ознаки проявляються протягом декількох днів.
  • Підостра, коли патологія "розгойдується" від 15 до 20 діб.
  • Хронічна. Через неможливість своєчасно поставити діагноз і запобігти розвитку серйозних ускладнень дана форма вважається найнебезпечнішою.

Первинні симптоми синдрому нагадують вірусно-респіраторну інфекцію. У хворого підвищується температура, з 'являється слабкість у всьому тілі, запалюються верхні дихальні шляхи. У деяких випадках початок патології супроводжується розладами ЖКТ.

Також медики виділяють інші симптоми, що дозволяють відрізнити синдром Гійєна-Барре від ГРВІ.

  1. Слабкість кінцівок. Деформовані клітини нервів провокують зниження або повну втрату чутливості м 'язової тканини. Спочатку неприємні відчуття з 'являються в гомілкій області, потім дискомфорт поширюється на ступні і пензлі. Ноючий біль змінюється онімінням. Людина поступово втрачає контроль і координацію під час виконання простих дій (не може тримати вилку, писати ручкою).
  2. Збільшення розмірів живота - ще одна ознака синдрому Гійєна-Барре. Фото пацієнтів з таким діагнозом представлені в матеріалах цієї статті. Хворий змушений перебудовувати своє дихання з верхнього на черевний тип. В результаті живіт збільшується в розмірах і сильно випинається вперед.
  3. Утруднене ковтання. Слабкі з кожним днем м 'язи заважають здійсненню ковтального рефлексу. Людині стає все важче приймати їжу, вона може поперхнутися власною слиною.
  4. Недержание

Ця патологія в міру свого розвитку впливає на всі системи внутрішніх органів. Тому не виключені напади тахікардії, погіршення зору та інші симптоми дисфункції організму.

Клінічний перебіг захворювання

Протягом цієї патології лікарі виділяють три стадії: продромальна, розпалу і результату. Перша характеризується загальним нездужанням, незначним підвищенням температури і м 'язовими болями. У період розпалу спостерігаються всі симптоми, характерні для синдрому, які в результаті досягають свого піку. Стадія результату відрізняється повною відсутністю будь-яких ознак інфекції, але проявляється неврологічними розладами. Патологія закінчується або відновленням всіх функцій, або повною інвалідизацією.


Класифікація СДБ

Залежно від того, який переважає клінічний симптом, Гійєна-Барре синдром класифікують за кількома формами.

Перші три проявляються м 'язовою слабкістю:

  1. Гостра запальна демієлінізуюча поліневропатія. Це класична форма захворювання, яка зустрічається найчастіше.
  2. Гостра моторна аксональна невропатія. Під час дослідження провідності нервових імпульсів виявляються ознаки пошкодження аксонів, за рахунок яких здійснюється їх харчування.
  3. Гостра моторно-сенсорна аксональна невропатія. При обстеженні крім руйнування аксонів виявляються симптоми м 'язової слабкості.

Виділяють ще одну форму цього захворювання, яка відрізняється за своїми клінічними проявами (синдром Міллера-Фішера). Патологія характеризується двоєнням в очах, мозочковими порушеннями.

Діагностичні заходи

Діагностика Гійєна-Барре синдрому починається з розпитування пацієнта, уточнення симптоматики і збору анамнезу. Для цього захворювання характерне двостороннє ураження кінцівок і збереження функцій тазових органів. Безумовно, існують нетипові симптоми, тому для диференційної діагностики потрібне проведення низки додаткових досліджень:

  • Електроміографія (оцінка швидкості руху імпульсів по нервових волокнах).
  • ЕКГ.
  • Спинномозкова пункція (аналіз, за допомогою якого можна виявити білок у лікворі).
  • Аналіз крові.

Захворювання важливо диференціювати з онкологічними процесами, енцефалітом і ботулізмом.


Чим небезпечний синдром Гійєна-Барре?

Симптоми і лікування патології можуть різнитися, але відсутність терапії завжди призводить до серйозних ускладнень. Захворювання характеризується поступовим розвитком. Тільки поява слабкості в кінцівках змушує пацієнта звернутися за допомогою до лікаря. Зазвичай до цього моменту проходить 1-2 тижні.

Такий проміжок часу дозволяє проконсультуватися з лікарями і пройти необхідне обстеження. З іншого боку, погрожує неправильним діагнозом і ускладненим лікуванням у майбутньому. Симптоми проявляються дуже повільно, часто сприймаються за початок іншої патології.

При гострій течії синдром розвивається настільки стрімко, що вже через добу у людини може бути паралізована велика частина тіла. Потім покалювання і слабкість поширюються на плечі, спину. Чим довше хворий зволікає і відкладає візит до лікаря, тим вища ймовірність того, що параліч залишиться з ним назавжди.

Методи лікування СДБ

Важливо своєчасно госпіталізувати хворого, оскільки в деяких випадках синдром Гійєна-Барре відрізняється швидкою течією і може призвести до серйозних наслідків. Стан пацієнта тримають під постійним контролем, у разі погіршення підключають до апарату штучної вентиляції.

Якщо хворий лежачий, необхідно подбати про профілактику пролежнів. Захиститися від м 'язової атрофії допомагають різні фізіотерапевтичні процедури.


При застійних процесах в організмі для відтоку сечі використовують катетеризацію сечового міхура. Для профілактики тромбозу вен призначають "Гепарін".

До специфічного варіанту терапії належить внутрішньовенне введення "Імуноглобуліну" і плазмаферез. Заміна плазми являє собою процедуру, під час якої з крові виділяється рідка частина і замінюється на солону воду (фізіологічний розчин). Внутрішньовенне введення "Імуноглобуліну" дозволяє посилити захисні сили організму, що допомагає йому активніше боротися з недугою. Обидва варіанти терапії особливо ефективні на початковій стадії розвитку синдрому.

Реабілітація після лікування

Дане захворювання завдає непоправної шкоди не тільки нервовим клітинам, але також навколокостним м 'язам. Під час реабілітаційного періоду пацієнту доводиться заново вчитися тримати ложку в руці, ходити і виконувати інші дії, необхідні для повноцінного існування. Для відновлення активності м 'язів застосовується традиційне лікування (фізіотерапія, електрофорез, масаж, ЛФК, аплікації парафіном).

Під час реабілітації рекомендується оздоровча дієта та вітамінотерапія для заповнення дефіциту мікро- та макроелементів. Пацієнти з діагнозом "синдром Гійєна-Барре", симптоми якого описані в цій статті, перебувають на обліку у невролога. Вони повинні періодично проходити профілактичне обстеження, основним завданням якого є раніше виявлення передумов до рецидивів.

Прогноз і наслідки

Для повного відновлення організму зазвичай потрібно від 3 до 6 місяців. Не варто очікувати швидкого повернення до звичного ритму життя. У багатьох пацієнтів зберігаються довгострокові наслідки синдрому Гійєна-Барре. Хвороба відображається на чутливості пальців рук і ніг.


Приблизно в 80% випадків втрачені раніше функції повертаються. Тільки 3% хворих залишаються інвалідами. Летальний результат зазвичай обумовлений відсутністю адекватної терапії в результаті розвитку серцевої недостатності або аритмії.

Профілактичні заходи

Специфічних методів профілактики цього захворювання не розроблено. Загальні рекомендації включають відмову від згубних звичок, збалансоване харчування, активний спосіб життя і своєчасне лікування всіх патологій.

Підіб 'ємо підсумки

Синдром Гійєна-Барре - хвороба, що характеризується слабкістю в м 'язах і арефлексією. Вона розвивається на тлі пошкодження нервів в результаті аутоімунної атаки. Це означає, що захисні сили організму сприймають власні тканини за чужорідні і утворюють антитіла проти оболонок власних клітин.

Недуг має свої характерні симптоми, що дозволяє вчасно розпізнати захворювання і приступити до терапії. В іншому випадку збільшується ймовірність розвитку вегетативних дисфункцій, паралічу.