Хвороба Ходжкіна - що це таке? Причини, симптоми і лікування. Лімфома Ходжкіна

Хвороба Ходжкіна - що це таке? Причини, симптоми і лікування. Лімфома Ходжкіна

Багатьох пацієнтів цікавить, що це за хвороба - лімфома Ходжкіна, що вона собою являє. Це захворювання відноситься до однієї з форм злоякісного ураження лімфатичної системи. Спочатку відбувається обмежене ураження лімфатичних вузлів з подальшим поширенням злоякісних клітин по органах і системах людини.

Відмінною особливістю патологічного процесу вважається те, що в уражених лімфовузлах розташовані особливі видозмінені клітини. Хвороба протікає дуже повільно, але без застосування спеціалізованих методик терапії виникає функціональне порушення багатьох органів, що призводить до смерті.


Особливість хвороби

В організмі людини весь час відбувається безліч мутацій, обумовлених порушенням взаємодії нуклеїнових кислот у структурі ДНК. Це провокує виникнення пухлини, тому важливо знати, що це таке - хвороба Ходжкіна, і як саме вона проявляється.

У здорової людини спрацьовує генетично закладений код знищення злоякісних клітин, що запобігає їх подальшому зростанню і розмноженню. В результаті цього пухлинний процес блокується на самому початку розвитку. При будь-якому порушенні імунітету злоякісні клітини не руйнуються, і триває їх безконтрольне розмноження. Лімфоцити, нейтрофіли та інші клітини починають формувати навколо клітин пухлини щільні фіброзні рубці. В результаті формування гранулеми і протікання запального процесу спостерігається інтенсивне зростання лімфовузла.

Важливо знати не тільки що це за хвороба - лімфома Ходжкіна, але і також як саме вона утворюється. Прогресування патологічного процесу провокує проникнення злоякісних клітин в поруч розташовані лімфовузли і тканини деяких органів. У міру розростання злоякісна пухлина заміщує собою здорову тканину, провокуючи структурні та функціональні порушення органів.

Форми захворювання

Що це таке - хвороба Ходжкіна, і які форми патологічного процесу бувають? Питання цікавить дуже багатьох пацієнтів, у кого діагностовано це захворювання. У гематології розрізняють локальну і генералізовану форму. Локальний тип хвороби характеризується тим, що вражаються тільки лімфовузли. За локалізаційною ознакою виділяють такі форми хвороби Ходжкіна, як:

  • периферична;
  • легенева;
  • медіастинальна;
  • шкірна;
  • нервова;
  • кісткова.

Генералізований тип хвороби характеризується тим, що злоякісна пухлина поширюється також у таких органах:

  • шлунок;
  • селезінка;
  • легені;
  • печінка.

Залежно від швидкості поширення патологічного процесу, лімфрогранулематоз може мати гостре або хронічне протікання. Гостра форма триває приблизно кілька місяців, а хронічна характеризується тривалою затяжною течією з чергуванням загострення і ремісії.


По МКБ-10 у хвороби Ходжкіна код С81. Вона належить до злоякісних новоутворень, які мають 4 форми, а саме, такі як:

  • лімфогістіоцинарна;
  • змішано-клітинна;
  • нодулярно-склеротична;
  • лімфоїдне виснаження.

При цьому враховується поширеність пухлинного процесу. Залежно від форми хвороби суто індивідуально підбираються методики проведення терапії.

Стадії лімфоми

Стадії хвороби Ходжкіна класифікуються залежно від ступеня тяжкості і поширеності злоякісної новоутворення. На першій стадії практично у всіх випадках симптоматика відсутня. Хвороба виявляється в основному випадково при проведенні періодичного обстеження. У лімфовузлі може виявлятися невелика за розмірами пухлина.

На 2 стадії хвороби Ходжкіна пухлинний процес поширюється відразу на кілька груп лімфовузлів, розташованих вище черевної області. Крім того, візуалізуються освіти в поруч розташованих органах і структурах.

Третя стадія характеризується наявністю великих новоутворень з обох сторін діафрагми з безліччю гранулем в різних органах і тканинах. Практично у всіх пацієнтів пухлини присутні в селезінці, печінці та органах кроветворіння.

При 4 стадії хвороби Ходжкіна спостерігається виникнення злоякісних новоутворень у багатьох органах і структурах. При цьому відзначається порушення їх функціональної діяльності. У більшості пацієнтів збільшені лімфовузли.

Причини виникнення

Що це таке - хвороба Ходжкіна, і які причини її виникнення, цікавить дуже багатьох людей, які знаходяться в групі ризику. На сьогоднішній день точно не встановлені причини, які впливають на виникнення патологічного процесу. Серед основних теорій його розвитку розглядаються такі як спадкова, вірусна та імунна. Більшість вчених серед основних причин хвороби Ходжкіна виділяють такі як:


  • інфекції та віруси;
  • зниження імунітету;
  • генетична схильність;
  • вплив на організм канцерогенів;
  • хвороби імунної системи.

Це захворювання абсолютно не заразне, проте точної причини хвороби Ходжкіна лікарі назвати не можуть. Єдиним підтвердженим фактором є наявність в організмі вірусу Епштейна - Барр, який виявили в клітинах пухлини. Він призводить до посиленого пухлинного переродження.

Основна симптоматика

Характер симптомів хвороби Ходжкіна досить різний, проте протягом тривалого часу патологічний процес може себе ніяк не проявляти. Це призводить до того, що захворювання діагностується на більш пізніх стадіях. Серед основних симптомів хвороби Ходжкіна можна виділити такі як:

  • збільшення лімфовузлів;
  • поразка внутрішніх органів;
  • ознаки системного характеру.

Найпершим симптомом хвороби вважається лімфоденопатія. Характеризується вона локальним або поширеним збільшенням лімфовузлів при нормальному самопочутті хворого. Спочатку спостерігається збільшення вузлів у підпорядкованій і шийній області. Існує ймовірність виникнення патологічних процесів в інших областях лімфатичної системи. При цьому відзначається така симптоматика, як:

  • лімфовузли збільшено;
  • набувають еластичної консистенції;
  • не спаяні з навколишніми тканинами;
  • рухливі і безболісні.

До тих пір, поки лімфовузли не стикаються з прилеглими тканинами і органами, на самопочутті пацієнта це ніяк не відбивається. Однак їх збільшення призводить до здавлювання поруч розташованих тканин, і це проявляється такою симптоматикою, як:

  • виникнення болісного сухого кашлю;
  • задишка;
  • порушення ковтального рефлексу;
  • набряклість, спровокована високим венозним тиском;
  • порушення травлення;
  • ураження нервової системи;
  • порушення функції нирок.

Симптоматика ураження органів обумовлена поширенням злоякісних новоутворень по всьому шляху просування. Всі ці прояви обов 'язково потрібно враховувати при проведенні діагностики та визначенні особливостей терапії.


Серед системних ознак можна виділити підвищення температури, що супроводжується наявністю болючих відчуттів, сильним потовиділенням і ознобом. Такий стан спостерігається періодично, але при прогресуванні хвороби він може бути постійно. Крім того, спостерігаються ознаки неврастении, що проявляється у вигляді сонливості, втоми, а також ослаблення зору і слуху. Це в основному проявляється на останніх стадіях захворювання.

Людина починає стрімко втрачати вагу в результаті порушення функціонування багатьох органів. Часто розвиваються інфекційні патології. Саме тому важливо знати, що це таке - хвороба Ходжкіна, і як саме вона проявляється, щоб своєчасно її розпізнати.

Особливість протікання хвороби у вагітних

Багатьох пацієнтів цікавить, лімфогранулематоз - це рак чи ні, і яким чином протікає хвороба у вагітних. При виношуванні дитини ця хвороба становить дуже велику проблему при проведенні діагностики та лікування. Всі маніпуляції повинні проводитися під суворим контролем доктора-гінеколога.

При вагітності жінка може відчувати значне погіршення самопочуття, проте варто зазначити, що захворювання розвивається дуже повільно, а значить, лікарі можуть домогтися тривалої ремісії.

На початкових термінах вагітності заборонено проводити променеву терапію. В особливо важких випадках лікарі рекомендують зробити аборт, оскільки існує ймовірність загрози для життя пацієнтки. Лікування під час вагітності практично виключено. Лікарі намагаються допомогти пацієнтці доносити дитину до пологів, а після цього починають терапію. Грудне вигодовування дитини повністю виключено. Ризик передачі захворювання плоду відсутній.


Навіть у разі переривання вагітності це захворювання має обтяжуючий вплив на протікання процесу. У такому випадку менструальний цикл жінки суттєво порушується. При проведенні лікування за допомогою опромінення пахових лімфовузлів відбувається втрата функції яєчників. Щоб повернути здатність овуляції, потрібно виведення яєчників за межі впливу променів.

Особливість хвороби у дітей

Батькам обов 'язково потрібно знати, що це таке - хвороба Ходжкіна, з яких причин вона виникає, а також які особливості її симптоматики. У новонароджених і дітей до 4 років зазвичай не розвивається цей вид злоякісної пухлини лімфатичної системи. Найбільш часто спостерігається хвороба у дітей у віці старше 14 років. На початкових стадіях діти практично не відчувають жодних ознак. Однак трохи пізніше можуть проявлятися такі ознаки, як:

  • дитина дуже часто втомлюється;
  • спостерігається збільшення лімфовузлів;
  • проявляються ознаки зудячного дерматозу;
  • дитина сильно худіє;
  • підвищується температура тіла;
  • може бути сильна пітливість.

Все це сильно турбує дитину, проте дещо пізніше симптоми наростають, а також починаються в селезінці і печінці. У дітей до 3-річного віку спостерігається постійне збільшення лімфовузлів, однак подібний стан може бути при інших хворобах. Розпізнати захворювання може тільки кваліфікований лікар.

Для дитячого лімфогранулематозу типова наявність злоякісних змін у тканинах лімфатичної системи, що пов 'язано з поширенням лімфогранулем по всіх органах і тканинах. В основному хвороба локалізується в шийних лімфовузлах, що проявляється у вигляді запального процесу в роті і носоглотці. Якщо патологічні процеси поширюються на область грудей, то спостерігається ураження грудної клітини, легеневих тканин з високою ймовірністю компресії.

Якщо хвороба локалізується у внутрішньогрудних лімфовузлах, то дитину турбує болісний кашель. Спочатку він просто кашляє, але через час патологічний процес починає ще більше прогресувати, і кашель набуває приступоподібного характеру. При кожному такому приступі у дитини виникають сильні болі в області грудей.


Якщо у лікаря є підозри на наявність лімфогранулематозу, то дитині проводять точно таку ж діагностику, що і дорослому. А при підтвердженні діагнозу його відправляють у стаціонар.

Проведення діагностики

Тривалість життя при хворобі Ходжкіна багато в чому залежить від стадії патологічного процесу, своєчасної діагностики та особливостей проведення терапії. Оскільки це захворювання має досить неспецифічні ознаки, то діагностувати його досить складно, особливо на початкових стадіях.

Саме цим і обумовлено пізніше початок лікування, коли лімфогранулема досягає значних розмірів. Для проведення обстеження застосовуються такі методики, як:

  • дослідження крові;
  • оцінка функції печінки;
  • рентгенографія;
  • бронхоскопія;
  • лапароскопія;
  • пункція кісткового мозку;
  • гістологічне дослідження.

Загальний аналіз крові дозволяє оцінити певні функції внутрішніх органів. Може також знижуватися рівень гемоглобіну і тромбоцитів. Лімфоцити при цьому дуже сильно занижені, а СОЕ вище норми. Біохімічний аналіз крові допоможе визначити білки запалення, а на більш пізніх стадіях білірубін дуже сильно підвищується.

При лімфоїдному переважанні при хворобі Ходжкіна рентген допомагає побачити збільшення лімфовузлів, а також наявність змін внутрішніх органів. УЗД допоможе визначити розмір лімфатичних вузлів, наявність або відсутність метастазів в органах, а також ступінь ураження. Комп 'ютерна томографія дозволяє визначити, де саме розташована пухлина і який її склад. Крім того, є можливість оцінити загальний стан організму. Все це допомагає швидко визначити наявність захворювання і провести якісне комплексне лікування.

Особливість лікування

Багатьох пацієнтів цікавить, чи лікується хвороба Ходжкіна і які для цього застосовуються методики. При своєчасно проведеній діагностиці і правильно підібраним методикам терапії, лімфома успішно лікується і є можливість досягти повної ремісії. Для проведення терапії, хворого госпіталізують в онкологічне відділення і вибирають найбільш відповідний метод. Можна виділити такі методики лікування, як:

  • радіотерапія;
  • хіміотерапія;
  • проведення хірургічного втручання.

Радіотерапія передбачає під собою вплив променевої терапії на клітини пухлини, що призводить до їх мутаційної зміни, що абсолютно несумісно з подальшим існуванням і розмноженням злоякісних клітин. Для проведення терапії застосовують найрізноманітніші методики, проте найрадикальнішою вважається мантиевидна. Цей спосіб використовується при протіканні 1 і 2 стадії захворювання і являє собою метод опромінення всіх уражених областей організму. При 3 і 4 стадії одного тільки опромінення недостатньо. Додатково також застосовують хіміотерапію.

Хіміотерапевтичні методики розроблені з метою швидкого купірування активного поділу злоякісних клітин. При проведенні хіміотерапії застосовуються найрізноманітніші комбінації протипухлинних препаратів. Правильно підібраний лікувальний курс для кожної стадії забезпечує відсутність загострень на тривалий час. Для запобігання рецидивів лімфоми при певних формах хвороби, стійких до стандартних схем терапії, застосовують так звану терапію "порятунок". До її складу входять протипухлинні препарати "Цисплатин" і "Цитарабін", а також їхні аналоги. Впровадження цих лікарських засобів у клітини провокує загибель злоякісних пухлин.

Однак навіть при застосуванні такої схеми терапії існує висока ймовірність виникнення рецидивів. У такому разі застосовують ударні дози хіміотерапевтичних препаратів, що допомагають знищити всі клітинні компоненти крові, тому після лікування потрібна їхня трансплантація.

Операцію роблять дуже рідко, тільки при утворенні великих пухлин у лімфовузлах або при наявності незворотних змін в уражених органах. Променева терапія найбільш результативна на початкових стадіях захворювання. Курс терапії становить приблизно місяць. За цей час пацієнту проводять 15 сеансів, і у нього повинна виробитися стійка ремісія. Доктор суто індивідуально підбирає найбільш підходящу для пацієнта схему проведення терапії, виходячи з особливостей його стану, стадії захворювання, а також відсутності або наявності метастазів. Серед основних критеріїв грамотно проведеної терапії можна виділити такі:

  • зменшення або повне зникнення наявної симптоматики;
  • зменшення розмірів лімфовузлів;
  • зникнення пухлинних клітин.

Якщо захворювання не піддається терапії, то шляхом хірургічного втручання прибирають занадто великі злоякісні новоутворення, а також можуть повністю видаляти селезінку. Операція проводиться в тому випадку, якщо потрібно врятувати життя пацієнту. Для усунення побічних проявів, які можуть бути від променевої та хіміотерапії, хворому призначають лікарські препарати, що допомагають зміцнити імунну систему, а також вітаміни. Всі ці методики терапії вбивають також і здорові клітини, тому пацієнту після завершення терапії доведеться пережити пересадку кісткового мозку.

Самостійне лікування хвороби Ходжкіна народними засобами не проводиться, оскільки вони будуть малорезультативними і можуть застосовуватися тільки в якості допоміжних.

Прогноз

При хворобі Ходжкіна прогноз залежить від стадії протікання хвороби, її гістології, а також ймовірності виникнення рецидивів. Багато пацієнтів при правильному підході до терапії повністю одужують. У людей з 1 і 2 стадією хвороби, при проведенні комплексної терапії, яка поєднує радіотерапію і хіміотерапію, спостерігається повне одужання зі стійкою тривалою ремісією.

Якщо симптоматика була виявлена на останній стадії хвороби, і лікування було розпочато дуже пізно, то на тривалу ремісію не варто сподіватися. Крім того, прогноз хвороби залежить від наявності метастазів, так як багато органів можуть вражатися таким чином, що відновленню вже не підлягають.

Існує високий ризик виникнення рецидивів. Після проведення терапії у деяких пацієнтів хвороба може знову повернутися. У такому випадку прогноз буде досить невтішним. Іноді лімфома Ходжкіна просто не піддається абсолютно ніякій терапії. Однак подібне явище зустрічається дуже рідко.

Ускладнення захворювання

Ускладнення хвороби Ходжкіна багато в чому залежать від ступеня поширення патологічного процесу. Перш за все, це можуть бути різного роду серйозні інфекції. Ускладнення виникають через сильну слабкість організму на тлі хвороби Ходжкіна і складної терапії. Крім того, можливі також і такі ускладнення, як:

  • обструкція дихальної, травної та сечовевидної системи;
  • виникнення ущільнень запального характеру;
  • хвороби крові;
  • печінкова, ниркова і серцева недостатність.

Будь-який стан може спровокувати виникнення проблем зі здоров 'ям, а також багато з них здатні значно зменшити тривалість життя пацієнта.

Профілактичні заходи

Чітких вказівок та рекомендацій щодо проведення профілактики захворювання не існує. Лікарі рекомендують ретельно оберігати себе від проникнення різних хвороботворних мікроорганізмів, впливу канцерогенів, а також своєчасно проводити лікування герпесу різних видів.