Хвороба Боуена: симптоми і лікування

Хвороба Боуена: симптоми і лікування

Вперше недуга була описана лікарем-дерматологом Джоном Т. Боуеном в 1912 році. Саме його дослідження дозволили вивчити природу виникнення та розвитку цього захворювання. На прізвище вченого і була названа відкрита ним недуга - хвороба Боуена. Також відомо, що цей дослідник вивчав етіологію чечевіцеобразного дискоїдного дискератозу.

Хвороба Боуена: симптоми

Виявляється, як правило, у вигляді одного вогнища ураження, що має округлу, овальну або неправильну форму, різко обмежені і нерівні краї. Росте по периферії. Поверхня бляшки може бути нерівною, зернистою або навіть бородавчатою. Лусочки жовтого або білого кольору знімаються досить легко, під ними видно мокнучу поверхню. Діаметр уражень варіюється від декількох міліметрів до десяти сантиметрів і більше. Найбільш часта локалізація у чоловіків - голова, шия, верхні кінцівки, статеві органи; у жінок - внутрішня і зовнішня поверхня щік, нижні кінцівки.

Якщо плями і бляшки виникають не на шкірних покровах, а на поверхні слизової оболонки (хвороба Боуена в порожнині рота), вони бувають більш пігментовані, мають вологу оксамитову поверхню і папіломатозний вигляд. Як правило, поступово кілька невеликих за розміром уражень зливаються в одне вогнище, що збігається сильним зудом, а часом і кровоточивістю ранок. Але виявлені і такі випадки, коли хвороба Боуена в порожнині рота (фото збільшеного під мікроскопом вогнища ураження представлено трохи нижче), навпаки, тривалий час не турбує пацієнта, проявляючись лише невеликим, не завжди ясно вираженим ділянкою гіперемії.

Часто у чоловіків місцем локалізації осередків ураження є область проміжності. Нерідко бляшки і пігментовані плями з 'являються на головці статевого члена або на крайній плоті. У цьому випадку ставиться діагноз "еритроплазія Кейра". Клінічна і гістологічна картина багато в чому збігається з такими при хворобі Боуена, але є кілька особливостей, специфіка яких дозволяє розглядати дані прояви як самостійну нозологічну форму пухлини.

Цей термін для захворювання був запропонований Кейром незадовго до відкриття хвороби Боуена в 1911 році. Таким чином, еритроплазія Кейра і хвороба Боуена не є ідентичними поняттями. Еритроплазію Кейра можна назвати досить рідкісним захворюванням, яким можуть страждати не тільки літні чоловіки, але і представники сильної статі будь-якого віку з невдаленою крайньою плоттю статевого члена. У цьому випадку спостерігається більш виражена тенденція до трансформації в плоскоклітинний рак шкіри, ніж при хворобі Боуена. Згідно з проведеними в 1980 році дослідженнями, у 30% пацієнтів еритроплазія Кейра переходила в інвазивний плоскоклітинний рак, причому у 20% спостерігалися метастази.

Але все ж замість більш точного вищевказаного терміну виникнення вогнищ на головці статевого члена часто так і називають: хвороба Боуена у чоловіків. Фото подібних характерних пошкоджень під мікроскопом демонструє повну дезорганізацію архітектурного розташування клітин з втратою полярності та ядерним плеоморфізмом.

Хвороба

Хвороба Боуена - це внутрішньоепідермальне утворення, яке може трансформуватися в інвазивний плоскоклітинний рак шкіри. Згідно з даними досліджень, ризик прогресування становить 3-5%. Також ретроспективний аналіз встановив, що в третій частині випадків трансформації у пацієнтів з 'являлися метастази на інших внутрішніх органах.

Захворювання найчастіше проявляється на ділянках шкіри, відкритих для сонця. Причому у білошкірих зустрічається набагато частіше, ніж у людей з темною пігментованою шкірою. Також більшого ризику схильні особи зрілого віку - від 40 до 60 років і старше.

Щодо поширеності не проводилося спеціальних досліджень, але, за даними деяких проведених в приватному порядку моніторингів, відомо, що хвороба Боуена зустрічається в середньому у 15 осіб на 100 000 населення.

Етіологія

Враховуючи численні діагностичні дослідження, можна говорити про багатофакторність етіології хвороби Боуена. Відомо також, що вона може проявлятися як самостійно, так і з раніше виниклого старечого кератозу.

Фактори, що сприяють розвитку хвороби Боуена, пов 'язані не тільки з особливостями організму, але і з багатьма видами зовнішніх впливів.

  1. Надмірний систематичний вплив ультрафіолетового випромінювання.
  2. Дія миші: більшість медичних джерел підтверджують схильність до хвороби Боуена людей, в організм яких з різних причин потрапляли значні дози цієї речовини. Основні джерела миш 'яку: деякі препарати для лікування астми і псоріазу, забруднена колодязна вода.
  3. Деякі види пестицидів.
  4. Деякі типи і підтипи вірусу папіломи людини.
  5. Імуносупресія: у таких пацієнтів хвороба Боуена частіше представлена множинними і агресивними осередками.
  6. Генетичні фактори.
  7. Вплив хімічних канцерогенів.
  8. Надмірне рентгенівське випромінювання.

Гістологічні дослідження в діагностуванні хвороби Боуена

Безумовно, в якості початкового способу діагностування можна назвати загальний огляд. Але щоб підтвердити діагноз, слід провести біопсію уражених поверхонь.

Прояв симпотомів обумовлений анаплазією епідермісу по всій товщині, яку викликає хвороба Боуена. Фото ураженого епідермісу представлено нижче.

При цьому спостерігається порушення дозрівання його внутрішніх структур. Кератиноцити в зоні фолікулярного епітелію розширені, мають атиповий вигляд і розташовані хаотично. При цьому базальний шар, як правило, залишається неушкодженим. Характерна наявність лімфоцитарного інфільтрату в будові верхньої частини дерми.

Дерматоскопія при хворобі Боуена

Дерматоскопію застосовують, як правило, коли пошкодження шкіри пігментовані. Це допомагає підвищити діагностичну точність шляхом вивчення судинних структур, які неможливо розглянути неозброєним поглядом.

Для хвороби Боуена характерна специфічна дерматоскопічна модель, яку можна охарактеризувати наступними особливостями будови:

  • клубочкові судини (90%);
  • лусуйчаста поверхня (90%);
  • наявність маленьких коричневих глобул, почасти нудних у випадковому порядку (90%);
  • відсутність чітких меж пігментації у спектрі від сірих до коричневих кольорів (80%).

Загальні принципи лікування

Один з найголовніших принципів - це негайне звернення до лікаря. Якщо з 'явилися симптоми (бляшки або плями), що нагадують хворобу Боуена, лікування потрібно починати негайно. Передбачається кілька методів лікування, що використовуються залежно від локалізації, площі уражених ділянок, кількості осередків ураження, ступеня функціональних порушень. Шляхом аналізу всіх цих факторів вибирається найбільш оптимальний спосіб боротьби з хворобою.

Місцева терапія

Найпоширеніший метод місцевого лікування хвороби Боуена - це застосування 5% крему "" Фторурацил "". Його використання є досить ефективним, оскільки він чинить протипухлинний вплив, перешкоджаючи процесу синтезу ДНК внаслідок інгібування тимідилат синтетази. А це, в свою чергу, викликає уповільнення клітинної проліферації. "" Фторурацил "" наноситься на уражену поверхню 1-2 рази на день, тривалість лікування становить від 1 тижня до декількох місяців. Явна перевага такого способу - легкість, оскільки пацієнти не потребують допомоги інших осіб. Але є й деякі недоліки. По-перше, це побічний ефект, що проявляється у вигляді роздратування ерозій і язв. По-друге, препарат, нанесений на осередок місцево, не може впливати на розташовані більш глибоко фолікулярні пухлинні клітини. Але все ж це найбільш ефективний препарат, за допомогою якого можна перемогти хворобу Боуена. Фото крему "" Фторурацил "" представлено нижче.

Також досить часто для лікування хвороби Боуена застосовують "" Іміквімод "" (5% крем), який є топічним модифікатором імунної відповіді. Лікування передбачає нанесення крему протягом 16 тижнів 1 раз на день. Є й інші варіанти дозування і тривалості застосування "" Іміквімода "", але цей вважається найбільш оптимальним і успішним.

Фотодинамічна терапія

Суть цього методу лікування полягає у введенні в організм речовини, що володіє властивостями фотосенсибілізуючого агента. За допомогою джерела світла дія агента стимулюється, що веде за собою звільнення токсинів, що руйнують пухлину.

Фотодинамічну терапію доцільно використовувати, якщо множинними осередками уражені великі ділянки шкіри. Побічних ефектів у цього способу лікування досить багато: місцева фототоксична дія, печіння, покалювання, гіперпігментація, гіпопігментація.

Хірургічне вилучення

За відсутності видимого ефекту від місцевого лікування та за умови локалізації пошкоджень не в проблемних місцях (обличчя, кисті), досить часто вдаються до хірургічного видалення пухлини (зі звичайним відступом). Перианальна локалізація передбачає вичерпання з великим відступом.

Навіть незважаючи на наявність чітких меж, фактично ступінь захворювання може перебувати за межами клінічно визначених країв. Саме тому межі вичерпування повинні бути ширшими від краю ураження мінімум на 4 мм.

Мікрографічні операції Мооса

Хірургія Мооса досить ефективна в боротьбі з пухлинними проявами хвороби Боуена. Це обумовлено тим, що дана техніка дозволяє точно локалізувати осередок ураження і видалити всю пухлину (шар за шаром). При цьому здорові тканини, що оточують пошкоджені клітини, залишаються недоторканими. Мікрографічні операції Мооса вважаються найбільш точним методом видалення пухлини, що дозволяє мінімізувати ризик відновлення зростання хворих клітин.

До цього способу вдаються, як правило, у випадках повторної появи осередків ураження після початкового їх зникнення. Також його використання досить доцільно, коли уражені ділянки знаходяться в проблемних зонах, у випадках, якщо розмір пухлини становить більше двох сантиметрів, у пацієнтів з ослабленим імунітетом.

Кюретаж і фульгурація, кріотерапія, лазерна абляція

Процеси кюретажу і фульгурації цілком безпечні. Але дуже велике значення мають досвід, професіоналізм і майстерність лікаря, якими багато в чому обумовлений різний рівень ефективності даного методу.

Кріотерапія - ще один поширений метод лікування, що застосовується, як правило, для видалення одиночних і невеликих уражень. Існує кілька схем використання кріотерапії, але найбільш часто застосовується 30-секундний цикл заморожування-розморожування, інтервал між сеансами становить кілька тижнів.

Проведення лазерної абляції теж часто використовується в лікуванні хвороби Боуена. При цьому необхідно контролювати деструкцію тканин і мінімальну глибину пошкодження. Якщо виникають незначні дрібні рецидиви, можливе проведення повторного вичерпування лазером.

Який би спосіб лікування не був обраний, щоб уникнути ризику рецидиву необхідно спостерігатися у фахівців мінімум 6-12 місяців.

Хвороба Боуена: диференційний діагноз

При веррукозній формі хвороби Боуена необхідно диференціювати з вульгарною бородавкою, себорейним кератозом з явищами запалення.

Локалізація на шкірі молочних залоз може імітувати хворобу Педжета.
У разі пігментної форми хвороби Боуена можлива схожість із симптомами пігментної базаліоми або педжетоїдної меланоми.

Коли хвороба Боуена проявляється на нігтьовій пластині, необхідна диференціація з такими діагнозами, як грибкове ураження, параніхія, піогенна гранулема, веррукозний туберкульоз, гломусна пухлина, кератоакантома, плоскоклітинний рак.

Рекомендації

Особи, схильні до ризику, повинні в обов 'язковому порядку користуватися сонцезахисними кремами з SPF 30 або вище, носити головні убори, що закривають лицьову частину, що захищає від сонячних променів одяг, а також вживати інших заходів, що мінімізують подальші пошкодження.

"Хвороба цін" "Бомола-Боуена

Ця хвороба не має ніякого відношення до медицини. Дане явище відкрито американськими дослідниками в області економіки - Вільямом Бомолом і Вільямом Боуеном. Вони в 1960 роках у своїй спільній праці "Виконавські мистецтва - економічна дилема" пояснюють, що "хвороба цін" полягає в тому, що для секторів економіки з "відстаючою продуктивністю" характерно перевищення швидкості зростання витрат над зростанням цін на кінцевий продукт.