Гіпербілірубінемія - що це таке? Діагностика, причини синдрому

Гіпербілірубінемія - що це таке? Діагностика, причини синдрому

У медичній практиці існує багато незрозумілих термінів і складнопроїзних захворювань. Одне з них - гіпербілірубінемія. Що це таке? Наскільки небезпечно для здоров 'я і життя пацієнта? Які причини викликають цю патологію? Чи потрібно її лікувати? Які існують методи терапії? Про все це детально і зрозуміло розповідає наша стаття.

Білірубін

Важко пояснити, що це таке гіпербілірубінемія, не розкривши поняття "білірубін". Так називається пігмент (пофарбована речовина в тканинах людського тіла), що є основним складовим жовчі. Він обов 'язково присутній в організмі не тільки людини, але і тварин, так як є підсумковим компонентом розщеплення гемоглобіну, цитохрому і міоглобіну, тобто білків, що містять гем. У нормі у дорослих здорових людей і у дітей старше року білірубіну повинно бути в сироватці крові від 8,55 до 20,52 мкмоль на літр. В основному білірубін розпадається в клітинах кісткового мозку, селезінці, лімфатичних вузлах і в печінці. З цих органів продукти розпаду транспортуються в жовч, а далі виводяться з організму. Проміжним продуктом розпаду гемоглобіну є зелений пігмент білівердин. Під час подальших реакцій з нього утворюється білірубін, але за деяких обставин можливе і зворотне перетворення. Білірубін, якщо він не перевищує норму, виконує роль головного антиоксиданта. Він очищає клітини від багатьох непотрібних речовин. Тобто якщо в розшифровці аналізу крові цей фермент буде знаходитися в межах значень, зазначених вище, це означає, що з ним у пацієнта проблем немає.

Вільний білірубін

Цей фермент міститься в крові в двох основних станах - у вільному і в зв 'язаному. Розгляньмо, що являє собою вільний білірубін. Інші його назви - непрямий, незв 'язаний або некон' югований. Він утворюється при розпаді гемоглобіну в той момент, коли руйнуються еритроцити. Пігмент у такій формі здатний проникати в клітини через мембрану і порушувати їхню роботу, аж до повного припинення клітинної життєдіяльності. Вільний білірубін є речовиною вельми токсичною. У воді він не розчиняється. Слід сказати, що розпад еритроцитів в організмі відбувається безупинно, оскільки він є логічним завершенням їхнього існування. Цей процес потрібен для оновлення клітин крові. Тому і вільний білірубін присутній в організмі завжди. При нормальному ході процесів метаболізму він зв 'язується з альбумінами крові і надходить у печінку. Там він надходить у клітини печінки, де перетворюється на зв 'язаний білірубін, який здатний виводитися з організму кількома шляхами.

Зв 'язаний білірубін

Інші назви цієї форми пігментів - прямий, невільний або кон 'югований білірубін. Він майже не токсичний, відмінно розчиняється у воді. З печінки надходить у тонкий кишечник. Відповідно, патологія, з ним пов 'язана, носить назву кон' югована гіпербілірубінемія. Що це таке? Зрозуміти це можна, вивчивши етапи перетворення жовчного пігменту. У своєму короткому житті прямий білірубін зазнає багато метаморфоз. Так, ще в печінці він зв 'язується глюкуроновою кислотою. У тонкій кишці вона вивільняється, а білірубін перетворюється на уробіліноген, частина якого повертається в печінку, а частина транспортується в товстий кишечник. Кишкова мікрофлора відновлює його до стеркобіліногена. Невеликий його відсоток надходить у кров і виводиться з сечею, а основна маса просувається в кінцевий відділ товстого кишечника, де трансформується в стеркобілін і виводиться з калом. Саме цей кінцевий продукт розпаду гемоглобіну надає калу характерні коричневі відтінки.

Гіпербілірубінемія - що це таке?

Знаючи всі особливості і метаморфози білірубіну, можна легше розібратися в патологічних станах, які виникають, якщо порушується нормальний хід його перетворень, більш точно визначити причини патології і призначити правильне лікування. Гіпербілірубінемія - це такий стан, коли в сироватці крові білірубіну присутня вище норми. Перевищення може бути обумовлене порушеннями правильного перебігу реакцій на будь-якому етапі розпаду еритроцитів і гемоглобіну. В результаті можливі наступні збої, що впливають на кількість у крові білірубіну:

  • Підвищена його освіта.
  • Порушення надходження ферменту в печінку з кров 'яного русла.
  • Неправильне зв 'язування з глюкуроновою кислотою.
  • Збої в транспортуванні білірубіну в клітинах печінки.
  • Порушення виведення ферменту з організму.

На виникнення кожного з цих явищ впливають свої причини, які будуть розглянуті нижче. Залежно від того, на якому етапі стався збій в ході перебігу реакцій, в крові утворюється більше норми пов 'язаного або вільного білірубіну. Ці два стани мають деякі відмінності в симптоматиці і обумовлюють різні наслідки.

Причини підвищення непрямого білірубіну

Ця патологія має назву "синдром некон 'югованої гіпербілірубінемії". Такий стан може мати місце з наступних причин:

  • Підвищений гемоліз (швидко і у великій кількості розпадаються еритроцити, і в кров виділяється гемоглобін).
  • Гемолітична анемія (таласемія, мікросфероцидоз спадкового характеру).
  • Механічне пошкодження еритроцитів (наприклад, при попаданні в організм великих кількостей токсичних речовин).
  • Дефіцит вітаміну В12.
  • Гіперспленізм.
  • Синдром Жильбера.
  • Хронічний гепатит (персистуючий).
  • Реактивний гепатит.
  • Цироз печінки.
  • Стеатоз печінки (жирові скупчення в паренхімі).

Причини підвищення прямого білірубіну

Ця патологія має назву синдром гіпербілірубінемії кон 'югованої. Причини даної патології такі:

  • Порушення виведення білірубіну з організму.
  • Синдром Дубина-Джонсона.
  • Гострий вірусний гепатит.
  • Хронічний гепатит в активній фазі.
  • Цироз печінки.
  • Закупорка або здавлювання жовчевивідних шляхів (пухлини, каміння).
  • Тривалий прийом анаболічних стероїдів.
  • Прийом гормональних засобів (наприклад, протизаплідних).

Симптоми

Ознаки некон 'югованої (непрямої) гіпербілірубінемії, так само як і кон' югованої, можуть дещо варіюватися, залежно від причини, що викликала ці патології. Так, при цирозі печінки хворі скаржаться на болі в правому боці, нудоту, гіркий присмак у роті, блювотні позиви, здуття живота. При стеатозі печінки спостерігаються блювота з жовчю, болі в правому боці після їжі. При гемолізі важкою мірою у пацієнтів можуть спостерігатися запаморочення, втрата свідомості, судоми, слабкість, задишка, шуми в серці. При синдромі Жильбера хворі скаржаться на безсоння, швидку стомлюваність, відсутність апетиту. Але у всіх випадках, незалежно від причин, що викликали підвищення непрямого білірубіну, гіпербілірубінемія має такі симптоми:

  • Пожовкнення склер.
  • Жовтяничний колір шкірних покривів.
  • Стомлюваність.
  • Зниження працездатності.
  • Шкірний свербіж.
  • Некомфортне відчуття (аж до болю) в правому підребер 'ї.
  • Нудота, що посилюється після вживання деяких продуктів (жирне, смажене, гостре).

Крім того, деякі хворі скаржаться на безсоння, депресивний стан.

Слід сказати, що ступінь зміни кольору шкіри у різних пацієнтів може вельми відрізнятися і варіювати від блідо-жовтого, ледь помітного відтінку, до насичено жовтого. Зміни в кольорі кожного покриву можуть спостерігатися і без гіпербілірубінемії, наприклад, при вживанні в їжу великої кількості свіжої моркви, гарбуза, апельсинів і деяких ліків (наприклад, "Мепакрина"). При цьому склери, як правило, свій колір не змінюють. Таке побажання шкіри з білірубіном не пов 'язане і викликане тільки накопиченням у клітинах іншого червоного пігменту - каротину.

Доброякісна гіпербілірубінемія

При цій патології кількість білірубіну підвищується, але функції печінки, а також її структура не порушуються, гемоліз і холестаз відсутні. Причини захворювання:

  • Спадкові зміни в печінці.
  • Ускладнення гострого вірусного гепатиту.
  • Порушення транспортування білірубіну з плазми в клітини крові (мікросоми не в змозі проводити захоплення білірубіну).
  • Порушення зв 'язування глюкуронової кислоти і білірубіну.

Виявляється доброякісна гіпербілірубінемія пожовкненням склер. Колір шкіри в одних пацієнтів може не змінюватися, в інших - купувати жовтушний відтінок. Для цієї патології характерна періодичність прояву симптомів. Лише у деякій частині пацієнтів вони присутні постійно. Крім цього, можуть спостерігатися такі ознаки хвороби:

  • Стомлюваність.
  • Дратівливість.
  • Депресія.
  • Слабкість.
  • Порушення сну.
  • Пронос або запор.
  • Відсутність апетиту.
  • Нудота.
  • Метеоризм.
  • Темний колір сечі.
  • Болі в правому боці.

Однак всі ці симптоми або частина з них можуть зовсім відсутні.

Діагностика

Визначають кількість білірубіну в основному за допомогою аналізу крові. Діагностика гіпербілірубінемії проводиться, якщо у хворого спостерігається побажання склер та/або шкіри, а також при наявності основного захворювання (гепатиту гострого або хронічного, гемолізу, цирозу або стеатозу печінки та інших). Забір крові виконують у ранкові години. Хворий повинен за три дні до здачі аналізу виключити з раціону жирне, смажене, спиртне, каву, деякі лікарські препарати ("Аспірин", жовчогонні засоби, "Гепарін", "Варфарин"). Здають кров натощак.

Визначають наявність білірубіну колориметрично (за кольором), використовуючи реакцію Ван ден Берга. З цією метою до сироватки крові додають деазореактив Ерліха. У результаті утворюється речовина азобілірубін, що надає рідині рожевий колір. За його інтенсивністю визначають наявність у сироватці крові білірубіну.

Іноді проводять аналіз на білірубін не крові, а сечі. У нормі червоного пігменту там бути не повинно. При дослідженні сечі роблять пробу Гаррісона, яка заснована на використанні реактиву Фуше. Цей метод дуже точний, який вважається уніфікованим. Якщо в сечі присутній білірубін, при додаванні реактиву вона пофарбовується в зелений або в синій колір.

Лікування

Щоб призначити ефективну терапію, потрібно спочатку визначити причини, що викликали збільшення жовчного ферменту в крові. Лікування гіпербілірубінемії проводиться шляхом терапевтичних заходів, спрямованих на зцілення хворого від основного захворювання. Якщо гіпербілірубінемія у людини доброякісна, лікування може бути засноване тільки на дотриманні суворої дієти. Вона полягає у виключенні з раціону таких продуктів:

  • Смажене.
  • Маринади.
  • Соленія.
  • Жирне.
  • Копченості.
  • Алкоголь, включаючи пиво.
  • Солодощі (торти, тістечка).

У всіх інших випадках потрібне лікування медикаментозне. Оскільки білірубін, особливо непрямий, є токсичним пігментом, що впливає на роботу головного мозку, його необхідно швидко виводити з організму. У критичних випадках лікувальні заходи надають у стаціонарах.

Хворому призначають антиоксиданти ("Токоферол", "Іонол", "Цистамін", "Аскорбат" та інші).

Якщо спостерігається енцефалопатія (через ураження головного мозку токсинами білірубіну), виконують ін 'єкції інсуліну і розчин глюкози внутрішньовенно.

При поразці паренхіми печінки призначають "Преднізолон" і "Вікасол".

При зуді шкіри призначають "Холосас", "Холестирамін".

Якщо гіпербілірубінемія викликана закупоркою жовчних шляхів, лікування проводять тільки хірургічним методом. Дотримання дієти бажане у всіх випадках перевищення норми жовчного пігменту, незалежно від причин виникнення недуги.

Підвищення білірубіну у малюків

Гіпербілірубінемія у дітей старше року розцінюється як така ж патологія, що і у дорослих. У новонароджених такий стан у більшості випадків викликаний незрілістю функцій печінки, а також незбалансованістю метаболічних реакцій організму, тому класифікується як доброякісний. Як правило, з розвитком усіх систем дитина білірубіну в крові відновлюється до норми. Така жовтяниця називається фізіологічною. До причин її появи можна віднести асфіксію плоду і деякі захворювання матері в період вагітності.

Однак у частини новонароджених збільшення білірубіну викликано патологічними причинами:

  • Резус-конфлікт.
  • Сфероцитоз (порушення мембран еритроцитів).
  • Інфекції.
  • Теласемія.
  • Антигенні невідповідності.
  • Гіпотиреоз.
  • Холестаз.
  • Згущення жовчі.
  • Синдром Жильбера.
  • Інфекційний гепатит.
  • Акінезія кишківника.
  • Кишкова непрохідність.
  • Аномалії жовчних шляхів.

Діагностика у дітей

Для моніторингу всіх новонароджених на предмет кількості білірубіну в крові використовують безконтактний апарат, що називається "аналізатор гіпербілірубінемії". Він є двохвильовим автоматичним фотометром. З його допомогою вимірюється транскутанний білірубіновий індекс (ТБІ) для визначення ступеня гіпербілірубінемії у грудничків. Світловий потік, випромінюваний приладом, прямує на шкіру дитини. Частково він поглинається білірубіном, накопичуваним у підшкірному шарі, частково відображається. На табло приладу видається значення ТБІ. Крім того, залежно від стану немовляти, можуть брати на дослідження його кров (паркан здійснюється з п 'яти). Для наочності значення винесені в таблицю.

Норми білірубіну у доношених немовлят

Час від часу народження

кількість білірубіну (мкмоль/л)

Перші 24 години

60-80

До третього-четвертого дня

200-225

Протягом перших 14 днів життя

100 - 110

До трьох тижнів і старше

до 20,52

Побажання шкіри спостерігається при значеннях 80-90 мкмоль/л. При цьому співвідношення непрямого білірубіну до прямого в нормі має бути 1:9. Для недоношених дітей максимальне значення жовчного пігменту не повинно перевищувати значення 172 мкмоль/л, оскільки такі малюки більш ослаблені, а їх нервова система сформована в меншій мірі. Тому осідання в клітинах головного мозку білірубіну у великих кількостях може призвести до незворотних патологій розвитку. Підвищення пігменту вище норми в першу добу життя дитини завжди вважається патологічною гіпербілірубінемією.

Методи терапії

При фізіологічній жовтяниці все лікування полягає в грудному вигодовуванні. Чим раніше немовля прикладають до грудей, тим активніше відбувається вихід зайвого білірубіну з калом дитини. Також хороший ефект дають прогулянки на свіжому повітрі, особливо в сонячну погоду. Гіпербілірубінемія у новонароджених при високих показниках білірубіну вимагає більш серйозних методів лікування. При значеннях у першу добу понад 100 мкмоль/л дітям призначають фототерапію. Для цієї дитини поміщають у спеціальний бокс під синю лампу з довжиною хвилі 425-428 нм. За правилами моніторинг потрібно проводити кожні 4 години такого впливу.

В особливих випадках, коли значення білірубіну тривалий час зберігаються на високих позначках, додатково призначають "Фенобарбітал", парантеральне (крапельниці) введення електролітів. При дуже високих значеннях пігменту в перші 12 годин від народження можуть призначити переливання крові. Якщо терапія проводиться своєчасно, як правило, відхилень у подальшому розвитку дитини не спостерігається.