Екстрофія сечового міхура у дітей

Екстрофія сечового міхура у дітей

У сфері педіатрії та хірургії найбільш часто спостерігається нестача розвитку сечостатевої системи у дітей, частота якого становить один випадок на сорок тисяч малюків, є екстрофія сечового міхура. Найчастіше цієї аномалії схильні хлопчики. Це захворювання дуже важко вилікувати, незважаючи на те що перші процедури для усунення нестачі стали проводити ще в шістдесятих роках минулого століття.

Якість життя дітей, які страждають на цю недугу, дуже погана, оскільки протягом її зберігається проблема нестримання сечі і кала, а також часта поява інфекцій, що призводять до ниркової недостатності. Більш детально про симптоми і методи лікування ми поговоримо далі.


Опис

Екстрофія сечового міхура у дітей являє собою нестачу розвитку сечостатевої системи, коли в проекції створення сечового міхура, а також черевної передньої стінки не завершено. При народженні дитини можна побачити відкриту слизову оболонку задньої стінки сечового міхура, яка вивернута назовні. При цьому в нижній частині міхура через протоки сечовиків відбувається постійне виділення сечі. Ця аномалія супроводжується вадами статевих органів, як зовнішніх, так і внутрішніх, нирок і сечовиків.

Аномалії

Наступними аномаліями характеризується екстрофія сечового міхура:

  • епіспадія, що представлена у хлопчиків у вигляді розщеплення до дорсальної площини головки статевого члена і сечовипускного каналу, а у дівчаток не закінчено формування уретри, вихід її знаходиться між клітором, що розщеплений, і малими статевими губами;
  • лонні кістки розходяться в сторони, що призводить до укорочення кавернозних тіл;
  • сечовий міхур не має шийки і сфінктера, обсяг його зменшено;
  • мочеточники неправильно розташовані;
  • неправильне розташування пупка і ануса.

Якщо виявляється у дитини екстрофія сечового міхура, тотальна епіспадія (повне розщеплення сечового міхура) або неповна епіспадія (розщеплення тільки кінчика) може спостерігатися як супутня патологія.

Причини

Прийнято вважати, що ця аномалія розвивається під впливом генетичних і екзогенних факторів. Науково обґрунтована генетична спадковість деяких вад органів черевної порожнини, де присутня і екстрофія сечового міхура.

Крім цього, вплив різних інфекцій і токсинів під час вагітності жінки збільшує ризик розвитку пороку. Це може бути куріння, прийом деяких медикаментів, алкоголю і так далі. Сюди ж відносять і травми плоду, рентгенологічну діагностику на дванадцятому тижні вагітності, вживання прогестерону у великих дозах.

Також звертають увагу на наявність у жінки цукрового діабету, гіперплазії наднирковиків, тиреотоксикозу або пухлини гіпофізарної залози. Екстрофія з 'являється під час розвитку плоду (приблизно на п' ятому тижні). У цей час починають утворюватися тканини і органи організму з клітин, що діляться, роз 'єднуються і з' єднуються.


Прояви

Екстрофія сечового міхура у дітей (фото представлені в статті) має яскраво виражені симптоми. Внизу живота бракує передньої черевної стінки і передньої стінки сечового міхура, задня стінка випадає назовні. Сеча, що йде з нирок, виходить через цей дефект назовні. Навколо аномалії спостерігається безперервне подразнення шкіри, яка відразу ж запалюється, що проявляється почервонінням і свербінням.

У новонароджених дітей свербіж проявляється погіршенням стану, повільним набором ваги, відмовою від грудей. При такій аномалії може спостерігатися і пахова грижа, крипторхізм. Якщо протягом довгого часу спостерігається екстрофія, то незабаром може розвинутися небезпечна інфекція або утворитися пієлонефрит. Також можлива зміна слизової сечового міхура, утворюються папіломи або виникає епідермізація. Слизова починає кровоточити.

Все це вимагає хірургічного втручання. Зазвичай екстрофія сечового міхура у дітей діагностується в пологовому будинку, звідти ж дитину відправляють на лікування в стаціонар.

Діагностика

Завдяки проведенню УЗД можна виявити освіту екстрофії біля плоду. Труднощі при діагностиці виникають тоді, коли м 'які тканини вивернуті назовні і розташовуються внизу черевної стінки.

Щоб переконатися, що патологія має відношення до сумки сечового міхура, потрібно зробити допоміжну діагностику. Починається вона з аналізу рідини з черевної стінки. Екстрофія сечового міхура, фото якої додається в статті, передбачає в аналізах присутність сечі, а не перитонеальної рідини або ексудату.

Дуже ефективною вважається цистоскопія. При цьому апарат вводиться в дефект сечового міхура, що дає можливість оцінювати його розміри і розташування відносно сечовика і уретри. Лікарями проводиться також дослідження інших патологій, що супроводжують екстрофію. УЗД допомагає виявити патологію селезінки, печінки та нирок. Також застосовується томографія та ендоскопія.

Часто екстрофія сечового міхура є симптомом синдрому Дауна або Едвардса. Тому проводять обстеження людини на генетичному рівні, найкраще, якщо даний аналіз буде зроблений, коли жінка ще вагітна.


Ознаки екстрофії на УЗД

Запідозрити екстрофію лікар може після результатів проведення УЗД вагітної жінки. Ознакам наявності вад може виступати наступне:

  • в ході УЗД не видно тінь сечового міхура;
  • випуклість під пуповиною на передній черевній стінці;
  • пуповина розташована низько;
  • анус розташований високо;
  • лонні кістки не розрізняються;
  • геніталії деформовані.

Позитивною стороною проведення УЗД є можливість батьків дізнатися про наявність пороку у дитини, морально налаштуватися на проведення операцій у малюка в майбутньому.

Профілактика

Сьогодні не існує методів профілактики даної недуги. Щоб екстрофія сечового міхура не утворилася, рекомендується дотримуватися порад лікарів під час вагітності, уникати появи травм, не проводити рентгенологічні дослідження та інше.

Хоча немає гарантії того, що дитина народиться без патології. Рекомендується проведення медико-генетичної консультації, щоб виявити хромосомні патології, ембріотоксичні інфекції (краснуха, токсоплазмоз, герпес та інші).

Лікування

Лікування екстрофії сечового міхура проводиться тільки хірургічним шляхом. Його необхідно починати не пізніше досягнення дитиною тримісячного віку. При цьому проведення пластичної операції загрожує пацієнту смертельним наслідком.


Лікарі використовують різні методики, оскільки в деяких випадках не завжди вистачає тканин, щоб закрити дефект у дитини. Якщо він незначний, то хірург з тканин пацієнта формує передню стінку міхура і ушиває кістку лобкового симфізу.

Ранній період проведення операції обумовлений тим, що поки кістки лона дитини пластичні, їх можна звести без перетину підвздошних кісток. Результат в цьому випадку досягається позитивний, оскільки сеча тоді краще утримується. Часто в процесі лікування не усувається проблема нестримання сечі. Для цього в сигмідну кишку пересідають сечовики. Цей метод лікування є ефективним. У разі неможливості створення антирефлюксного механізму спостерігається зворотне закидання сечі, в результаті чого з 'являється пієлонефрит, сечокам' яна хвороба або ниркова недостатність.

Не повинна бути залишена без уваги екстрофія сечового міхура, операція повинна проводитися негайно. У пізні терміни операції проводять разом з остеотомією, а це викликає безліч травм, період відновлення необхідний більш тривалий.

Весь процес лікування захворювання здійснюється в кілька етапів. Розгляньмо більш детально кожен з них.

Перший етап лікування

Спочатку хірурги ліквідують аномалію стінки сечового міхура, він закривається за допомогою тканин пацієнта. Якщо отвір досить великий і тканин не вистачає, використовують на деякий час поліетиленову плівку. Так пацієнт буде жити, поки черевна стінка не стане покривати цю плівку.


Другий етап лікування

Коли на поліетиленову плівку буде поширюватися черевна стінка, проводять другу операцію. Тут видаляють синтетичний матеріал і натягують тканину та шкіру на дефект. Але не завжди на цьому етапі вдається закрити дефект. Можливо, потрібно проводити кілька оперативних втручань.

Антибактеріальна терапія

Під час проведення операцій, а також коли пацієнт живе з синтетичним матеріалом, потрібно обов 'язково проводити терапію антибактеріальними препаратами, щоб уникнути вторинного інфікування. Пацієнтам призначають три групи препаратів: цефалоспорини, фторхінолони і аміноглікозиди. Дітям їх вводять внутрішньовенно. Екстрофія сечового міхура (фото після операції можна відшукати в медичних довідниках) може після оперативного втручання викликати ряд ускладнень.

Лікування екстрофії сечового міхура у дорослих

В даному випадку використовується методика урогенітальної реконструкції. Вона є безпечною і виправданою. Централізація сечовипускного каналу дає можливість знизити частоту появи ускладнень, які можуть спостерігатися при застосуванні іншого методу лікування. Він дозволяє в максимальній кількості застосовувати пластичний матеріал, що забезпечує позитивний функціональний і косметичний результат.

Після проведення лікування пацієнтам необхідна соціальна і сексуальна адаптація, тому, крім реконструктивної хірургії, доречна тут буде психологічна реабілітація. Застосування фармакологічної та психічної терапії дає можливість за нетривалий час домогтися адаптації людей, які страждають цим пороком.

Профілактичне лікування

Люди, що мають даний порок, протягом усього життя потребують профілактичного лікування. Вони повинні проходити періодично повний огляд у уролога, оскільки після операцій можливі ускладнення. Варто звертати увагу і на харчування хворих, особливо на водний режим.


Життя дитини після екстрофії сечового міхура

Особливо важливий момент, коли дитина живе з поліетиленовою плівкою замість черевної стінки. У цей період за ним повинен проводитися правильний догляд. Потрібно стежити за тим, щоб імплант не пошкодився, перевіряти щодня черевну стінку, щоб виключити протікання рідини. Якщо пошкодження є, необхідно звернутися до лікаря, оскільки в деяких випадках можливе проведення позапланової операції.

Ускладнення

Те, наскільки багато буде ускладнень захворювання, залежить від проведення операцій. Перш за все, потрібно запобігати гіпотермії. Для цієї дитини після операції перекладають у кувез - скляний ковпак, що підтримує потрібну температуру і вологість. Можлива поява після народження дитини з екстрофією сепсису. У цьому випадку в перший після народження день призначають малюку антибактеріальну терапію, щоб уникнути розвитку перитоніту і сепсису. Виділяють також ускладнення вторинні, які з 'являються після оперативного втручання. Сюди відносять спаєчну хворобу, що призводить до виникнення сильних болів і кишкової непрохідності.

Екстрофія сечового міхура на сьогоднішній день є не поширеним захворюванням, але найбільш важким вад розвитку в урології. Тільки один із сорока тисяч дітей може мати таку аномалію розвитку, як екстрофія. Планове проведення УЗД забезпечує виявлення пороку на ранніх стадіях розвитку ембріона. Профілактичні заходи знижують ризик розвитку аномалій біля плода. Правильний підхід до планування вагітності допоможе зберегти життя і здоров 'я майбутньої дитини.