Дефект міжшлункової перегородки серця: ознаки, діагностика та методи лікування

Дефект міжшлункової перегородки серця: ознаки, діагностика та методи лікування

Друга за поширеністю вроджена вада серця - дефект міжшлункової перегородки. Він з 'являється в результаті утворення отвору між правим і лівим шлуночками. Внаслідок цього кров з першого потрапляє в другий, що в підсумку призводить до переповнення малого кола кровообігу. Може бути присутнім в якості самостійного пороку або в комплексі з іншими патологіями.

Поняття

Дефект міжшлункової перегородки (ДМЖП) може являти собою отвір розміром 2-5 мм, при якому хворий не відчуває дискомфорту, при цьому не присутня явна симптоматика захворювання. Якщо ж його діаметр перевищує 10-15 мм, потрібне термінове оперативне втручання. При повній відсутності перегородки настає летальний результат.

ДЖП характеризується тим, що при скороченні м 'яза тиск у лівій частині серця набагато вище порівняно з правою. У результаті кров змішується, що призводить до зростання навантаження на судини легенів. Надлишок багатої киснем крові надходить в мале коло кровообігу, в той час як у великій збагачена кров присутня в недостатній кількості. Це може сприяти тому, що буде спостерігатися легенева гіпертензія, недостатність правого шлуночка, склеротична динаміка судин легенів.

Як правило, розвивається дефект міжшлункової перегородки біля плоду. Він може виникнути і в процесі життя, але подібний випадок відзначається набагато рідше. У дітей його спостерігають при невеликому розмірі в разі проведення ехокардіографії. Зазвичай відбувається самостійне закриття цього дефекту до однорічного віку або трохи пізніше. До цього моменту дитина повинна спостерігатися у педіатра з метою запобігання переходу патології в активну форму. Якщо вроджений дефект міжшлункової перегородки серця не зникає до 3-річного віку, то його усувають тільки проведенням операції.

Класифікація

Залежно від розташування, розрізняють декілька форм цього пороку:

  • трабекулярна - при розташуванні в нижній частині перегородки;
  • хвороба Топочинова-Роже - м 'язові дефекти;
  • перимембранозні - при розташуванні у верхній частині.

Крім цього, дефект може розташовуватися під аортою.

Перша форма характеризується неможливістю самостійного закриття отвору. Якщо порок присутній в середині серцевого м 'яза, то при невеликому розмірі отвору він може закритися сам. Перимбранозний дефект міжшлункової перегородки майже завжди проходить самостійно.

Причини появи

Дефект міжшлункової перегородки у новонародженого може з 'явитися з трьох основних причин:

  • вживання матір 'ю в період вагітності наркотиків, тютюну, алкоголю, сильнодіючих засобів, перенесені нею вірусні інфекції;
  • вплив на плід несприятливих факторів природного середовища, що призводять до генетичних мутацій;
  • генетичні - передаються від батьків до дітей.

Новонароджені з таким пороком можуть з 'явитися на світ при наявності у матері на початку вагітності загрози мимовільного викидня.

Симптоми

При невеликих дефектах міжшлункової перегородки ніяких симптомів не спостерігається.

При середніх зазначаються такі ознаки:

  • схильність до легеневих патологій інфекційної природи та пневмонії;
  • відставання у фізичному розвитку;
  • підвищена стомлюваність;
  • слабкість в організмі.

Для великих дефектів характерні такі симптоми:

  • сильна задишка при фізичному навантаженні;
  • утворення ранніх пневмоній;
  • плаксивість;
  • швидка стомлюваність;
  • занепокоєння;
  • поганий набір маси тіла;
  • поверхневий тривожний сон;
  • больові синдроми в грудній клітці;
  • набряки ніг;
  • дитина не може нормально смоктати груди матері;
  • гіпергідроз;
  • холодність кінцівок;
  • мармуровий малюнок на шкірі;
  • систолична вібрація в області 3-4 міжребер 'я біля лівого краю грудини;
  • такі ж шуми грубого характеру там же;
  • вологі хрипи внизу легенів;
  • блідість або синюшність шкірних покривів.

За ступенем розвитку патологія класифікується на три стадії. При першій відзначається застійний процес в легенях за рахунок того, що в них накопичується рідина. При цьому спостерігаються постійні бронхіти і пневмонія, ознаками яких є такі:

  • больові синдроми в грудній клітці;
  • задишка;
  • хрипи при диханні;
  • слабкість організму;
  • швидка стомлюваність;
  • збільшення температури до 39-40 градусів;
  • головний біль;
  • приступоподібний вологий або сухий кашель.

На другій стадії спостерігається спазмування судин, а на третій - їх склерозування.

При м 'язовому дефекті міжшлункової перегородки можуть проявлятися такі симптоми:

  • систолічний шум у грубій формі з першого тижня життя, що прослуховується в зоні серця;
  • мармурність шкіри грудей і кінцівок, яка залишається на все життя;
  • "серцевий горб", що проявляється в слабкому випинанні грудей, що має форму купола;
  • підвищена стомлюваність дитини;
  • задишка при фізичному навантаженні.

При прослуховуванні та фізикальному огляді дитини з дефектом міжшлункової перегородки спостерігаються такі симптоми:

  • синюшність шкіри пальців і навколо рота, що поширюється надалі по всьому тілу;
  • збільшення печінки, селезінки, серця внаслідок розвитку застійних процесів;
  • наявність жорсткого дихання і свистячих хрипів у легенях;
  • шуми через недостатність клапанів;
  • тремтіння дитини під час скорочення шлуночків, що відчувається при промацуванні;
  • піднесення грудини в зоні серцевого м 'яза.

Градієнт тиску між правим і лівим шлуночками великий, тому розглянутий дефект супроводжується шумами, причому найбільш сильний з них відзначається при малих пороках, а великі можуть видавати незначні шуми.

У дітей з великими дефектами при розвитку до 1-2 років підлегального стенозу настає тимчасове поліпшення стану, але воно маскує розвиток ускладнення. В основному швидко розвиваються пневмонії. У 3-4 роки у дітей спостерігається учащене серцебиття, больові синдроми в лівій частині грудей. Може спостерігатися ущільнення і розширення фаланг пальців, синюшність останніх, непритомність і носові кровотечі.

У дорослих, які можуть придбати ДМЖП після перенесених інфарктів міокарда, з 'являються ознаки серцевої недостатності: аритмія, кашель, тиск і тяжкість у грудях, задишка, больові синдроми в спокої і при навантаженні. Можуть з 'являтися напади стенокардії, що призводять до дискінезії міжшлункової перегородки, при якій відзначається зміщення правого шлуночка в напрямку грудини. У цьому випадку лікування має проводитися негайно, оскільки нездійснення операції в перший рік залишає в живих лише 7% пацієнтів. Хірургічне втручання також несе в собі небезпеку загибелі (до 15-30% випадків закінчуються летальним результатом).

Діагностика

Виявляють дефект міжшлункової перегородки серця на підставі наступних досліджень:

  • аналіз скарг хворого, його рідних і близьких;
  • розгляд анамнезу: наявність подібних вад у родичів, перенесені недуги та операції, стан при народженні;
  • огляд лікаря, дослідження шумів у серці;
  • проведення МРТ;
  • дослідження ангіографією, вентрикулографією або катетеризацією, під час яких в організм вводять спеціальні речовини або катетер, за допомогою яких розпізнається недуга;
  • рентгенографічне дослідження, при якому спостерігається збільшення серцевих меж, присутність у легких рідинах, спазмування легеневих судин і набряклість, збільшення легеневої артерії;
  • ЕКГ для виявлення наявності аритмій і ознак перевантаженості серця, проте з її допомогою можна виявити не всі ступені дефектів міжшлункової перегородки (на першій стадії вона може бути нормальною, але можуть бути і зафіксовані важкі скорочення правового шлуночка);
  • двомірна допплер-ехокардіографія та УЗД серця, що дозволяють виявити динаміку в кровотечі: її швидкість течії, а також внутрішній тиск у шлуночках, кров, що переміщається у зворотному напрямку, наявність і розмір дефекту, його локалізацію;
  • аналіз сечі і крові.

Консервативне лікування

Його використовують при невеликому розмірі дефекту міжшлункової перегородки у новонародженого або при підготовці до операції. Хворому призначають серцеві глікозиди, кардіотрофіки, сечогінні препарати. Вони перешкоджають утворенню ускладнень, не виліковуючи порок.

Лікування призначають у вигляді розчину "Строфантину" в дозі 0,01 мг/кг маси тіла або "Дігоксиду" - 0,03 мг/кг в перші три дні, після чого дозування зменшують в 4 рази, призначені для допомоги пацієнту в перекачуванні крові.

Для новонароджених використовують такі кардіометаболічні засоби: "Кокарбоксілаз", "Кардонат", "Фосфаден". Вони живлять м 'яз серця, запобігаючи кисневому голодуванню, покращують процеси метаболізму. Курс лікування становить від 3 тижнів до 3 місяців. Для зовсім маленьких дітей вміст капсули розчиняють у підслащеній воді і дають один раз на день.

Діуретики необхідні для виведення зайвої рідини з селезінки, серця і легенів. При дачі ліків потрібно не допустити зневоднення організму і давати в дозі 2-5 мг/кг тіла один раз на день до обіду.

При спазмуванні бронхів призначають "Еуфіллін", який також виписують при набряку легенів. Розчин може застосовуватися у вигляді мікроклізм або внутрішньовенно в дозі 1 мг на 1 рік життя.

Дитина не повинна тужитися, плакати, випробовувати інші фізичні навантаження на організм.

Хірургічне втручання

Операції при дефекті міжшлункової перегородки є основним методом лікування патології. Вони можуть проводитися планово і екстрено. Останні застосовуються у разі якщо дефекти великі і існує небезпека летального результату.

При призначенні планової операції пацієнт попередньо готується до неї за допомогою консервативного лікування. Хірургічне втручання може виконуватися двома способами:

  • Паліативним, при якій дефект міжшлункової перегородки як вроджений порок не усувається, а здійснюється звуження легеневої артерії, що полегшує пацієнту життя, запобігаючи можливим ускладненням. Його застосовують для тих пацієнтів, які не переносять другого методу.
  • Радикальним - на отвір накладають заплатку зі штучного матеріалу або серцевої оболонки, підключаючи пацієнта до апарату штучного перекачування крові.

Операцію не проводять, якщо дефект розвинувся до третьої стадії, при наявності сепсису або інфекції в крові.

Існує кілька видів хірургічних втручань:

  • Звуження легеневої артерії - її проводять при слабкості дитини, в результаті якої вона може не перенести інші види операцій, при підвищеному тиску в судинах і закиданні крові в правий шлуночок з лівого шляхом перев 'язування артерії, що несе кров до легенів від серця. Її здійснення допомагає уникати набряку легенів, приступів задухи. Вона є попередньою, далі дитина повинна зміцніти і перенести ще одну операцію. Негативним моментом є розтягування і збільшення правого шлуночка.
  • Операції на відкритому серці є найбільш ефективними, вони проводяться при наявності середніх і великих отворів. Розріз виконується вздовж грудної клітини, дефект ушивається або на нього робиться заплатка, при цьому серце від 'єднується від основних судин, а кровообіг здійснюється штучно. При цій операції усуваються додаткові недуги серця і клапанів і видаляються тромби при їх наявності. Її здійснення дозволяє позбавити дитину від цих дефектів назавжди, однак таке втручання травматичне, що вимагає тривалого реабілітаційного періоду.
  • Закриття міжшлункової перегородки окклюдером - малотравматичне хірургічне втручання. При її здійсненні отвір закривають спеціальним пристроєм, що розміщується в серці через просвіт великих судин. Її проводять при застої крові в судинах легенів і закиданні крові через лівий шлуночок у правий. Такий вид операції здійснюється при розташуванні дефекту на відстані 3 мм і більше від межі міжшлункової перегородки. При проведенні подібного хірургічного втручання поліпшення самопочуття і відновлення відбуваються швидко, кровообіг в легенях нормалізується. Але таку операцію не можна здійснити при великих отворах, розташованих в центрі перегородки, а також вузьких судинах, проблемах з клапанами і наявності тромбів, а також стійких аритміях. Подібне хірургічне втручання не здійснюється у дітей до 1 року і які мають масу менше 10 кг.

Рекомендації майбутнім матерям

Оскільки профілактичних заходів щодо запобігання вродженому дефекту міжшлункової перегородки у дітей немає, лікарі дають рекомендації тільки для майбутніх породіль:

  • приймати тільки ті лікарські засоби, які призначаються лікарем;
  • відмовитися від шкідливих звичок;
  • регулярно відвідувати гінеколога;
  • правильно харчуватися;
  • дотримуватися режиму дня;
  • своєчасно ставати на облік у жіночу консультацію.

За наявності ДМЖП у жінки, яка збирається народжувати, потрібно відвідати кардіолога для встановлення розміру дефекту, визначення наявності легеневої гіпертензії та аритмії. При наявності синдрому Ейзенменгера вагітність переривають, оскільки можливий летальний результат у матері.

Жінки, які мають ваду серця, повинні розуміти, що можуть народити дитину з таким самим захворюванням. Якщо ж вони наважуються на вагітність, то до зачаття потрібно приймати препарати для підтримки серцевої діяльності. При малих дефектах пологи здійснюються самостійно, а при наявності ускладнень - тільки за допомогою кесаревого перерізу.

Якщо у плоду виявлено ДМЖП, то слід знати, що від формування аж до народження дитини цей дефект не заважає його формуванню, оскільки мале коло у внутрішньоутробному стані не функціонує.

Можливі ускладнення

Невилечений дефект міжшлункової перегородки серця може призвести до розвитку наступних патологій:

  • непритомних і травматизму, пов 'язаного з ним;
  • стенокардії;
  • високої легеневої гіпертензії;
  • інсульту;
  • серцевої недостатності;
  • легеневих захворювань;
  • бактеріального ендокардиту;
  • синдрому Ейзенменгера, який є незворотним і з 'являється в результаті склерозу судин і легеневої гіпертензії.

Прогноз

При вчасно проведеній операції з ліквідації вродженого дефекту міжшлункової перегородки він відносно сприятливий. Хороший прогноз при самостійному закритті дефекту.

Життя людини з ДМЖП зазвичай нетривале, захворювання прогресує і призводить до виникнення інших недуг.

Якщо малі дефекти самостійно не закрилися, краще провести операцію навіть у дорослому віці, оскільки в іншому випадку середня тривалість життя становить менше шістдесяти років.

Насамкінець

Дефект міжшлункової перегородки найбільш часто є вродженим, хоча може спостерігатися і у дорослих, особливо тих, хто переніс інфаркт міокарда. У разі наявності невеликих отворів у цій перегородці між правим і лівим шлуночками, вони можуть ліквідуватися самостійно. Особливо великі дефекти призводять до летальних результатів. В інших випадках рекомендується проведення консервативного лікування, після якого здійснюють хірургічне втручання. Важливо вчасно зробити операцію, щоб запобігти негативній дії цього дефекту на життєдіяльність людини.