Атрезія стравоходу: причини, симптоми та лікування

Атрезія стравоходу: причини, симптоми та лікування

Атрезія стравоходу - це важкий порок розвитку, що характеризується сліпим закінченням верхнього відрізка даної частини травного каналу. Часто ця патологія поєднується з іншими вадами розвитку. У 5% випадків вона зустрічається при хромосомних хворобах.

Як її виявляють? Що служить передумовами для появи патології? Які симптоми вказують на її наявність? І, найголовніше, як її лікувати? На ці та багато інших питань зараз варто дати відповіді.

Причини розвитку патології

Їх небагато. Одна, якщо бути точніше. Розвиток пороку починається через виникаюче ще на стадії ембріогенезу порушення. Тобто в момент, коли плід лише розвивається в організмі жінки.

Як відомо, стравохід і трахея виникають з головного кінця передньої кишки. Це один зачаток. На ранніх стадіях дві ці частини широко повідомляються між собою. Вони розділяються на 4-5-му тижні. І якщо швидкість зростання не буде збігатися з напрямком і процесами вакуолізації (зміна клітин організму), то з 'явиться ризик розвитку атрезії стравоходу плоду.

Також причиною часто стає неправильний процес реканалізації, через який проходять всі утворення кишкової трубки.

На жаль, медичній практиці відомо чимало випадків, коли це завершувалося багатоводям і викидним ще на першому триместрі.

Провокуючі фактори

Важливо обмовитися, що тут все неоднозначно. Буває, що діти з цим пороком народжуються і у абсолютно здорових батьків. Але все ж існує цілий ряд провокуючих факторів, які можуть посприяти розвитку патології, а саме:

  • Куріння вагітної жінки.
  • Вживання наркотиків.
  • Вплив випромінювання на ранньому терміні.
  • Зловживання алкоголем.
  • Вплив на жіночий організм хімічних засобів.
  • Вживання медикаментів, заборонених при вагітності.
  • Вік старше 35 років.

Перераховані фактори також можуть призвести і до розвитку інших патологій. Саме тому від усіх шкідливих звичок потрібно відмовитися ще за кілька місяців до планованого зачаття, почати приймати фолієву кислоту, дотримуватися правильного харчування і здорового способу життя.

Класифікація

За МКБ атрезія стравоходу має код Q42. До основних форм патології відносять такі вади:

  • Атрезія зі свищем, що знаходиться між трахеєю і дистальним відділом стравоходу. Зустрічається у 85-90% випадків.
  • Атрезія зі свищем між трахеєю і проксимальним відділом. Зустрічається в 0,8% випадків.
  • Атрезія зі свищем, утворена між обома кінцями цих органів. Зустрічається в 0,6% випадків.
  • Атрезія ізольованої форми. Зустрічається у 8% випадків.

У рідкісних випадках формується трахеопищуводний свищ, але атрезії при цьому немає. Однак бувають ще більш патологічні ситуації. Вони характеризуються повною відсутністю стравоходу.

Поєднання з іншими вадами

Розглянута патологія, згідно зі статистикою, зустрічається у 0,1-0,4% немовлят. У більшості випадків вона поєднується з вадами інших систем і органів. Найчастіше зустрічаються такі захворювання:

  • Дисплазія променевих кісток.
  • Порок розвитку кінцівок.
  • Пилоростеноз.
  • Трахеопищуводний свищ.
  • Атрезія хоан.
  • Порок розвитку хребта.
  • Агенезія жовчного міхура.
  • Аномалії в розвитку нирок.

Також треба відзначити, що в 5% всіх випадків атрезії діагностується хромосомна патологія - синдром Дауна, Едвардса або Патау. Ще 40% немовлят народжуються недоношеними або з внутрішньоутробною затримкою розвитку.

Діагноз при вагітності реальний?

Так, для цього проводять пренатальну комплексну діагностику. Під час УЗД виявляються такі непрямі ознаки:

  • Багатоводдя. Жінка сильно додає у вазі, і причиною цьому є знижений обіг навколоплідних вод. Чому він з "являється? Через те, що плід не може проковтувати амніотичну рідину.
  • Аномально маленькі розміри контурів шлунка або і зовсім їх відсутність.

Ймовірність підтвердження пороку за даними ознаками досягає 50%. Якщо жінка не перерве вагітність, то в другому і третьому триместрах доктор побачить періоди спустошення і наповнення сліпого стравоходного кінця.

При появі підозри на патологію, проводиться визначення вмісту в амніотичній рідині ферменту ацетилхолінестерази.

Симптоми

Атрезія стравоходу у новонароджених дає про себе знати протягом перших годин після появи дитини на світ. Проявляється це в наступних симптомах:

  • Виділення з рота і носа рясної пеністої слини, яке не припиняється. Це називається хибною гіперсалівацією.
  • Аспірація немовлям частини суті в трахею.
  • Порушення дихання: напади кашлю, хрипи, задишка, асфіксія, тахіпное.
  • Регургитація їжі. Немовля не може проковтнути молоко - як тільки воно потрапляє до нього в рот, воно його негайно зригує. Можлива блювота.
  • Аспіраційна пневмонія (через вдихання немовлям їжі та с^).
  • Лихоманка.

Часто атрезія стравоходу поєднується з нижнім трахеопищіводним свищем. У такому випадку спостерігаються ще й наступні симптоми:

  • Закидання в дихальні шляхи вмісту шлунка.
  • Важкий приступоподібний кашель, що виникає при кожному прийомі їжі.
  • Ціаноз і задуха.
  • Здуття живота, що виникає через потрапляння в шлунок і стравохід повітря через свищ.
  • Виснаження і зневоднення.

Якщо свищ відсутній, то атрезія стравоходу у новонародженого супроводжується запалим животом.

Діагностика

Ігнорування перерахованих вище симптомів призводить до дихальної недостатності, а згодом до летального результату. Тому діагностика атрезії стравоходу повинна бути проведена оперативно - в перші 12-24 години після появи немовляти на світ. Інакше потім почнеться розвиток аспіраційної пневмонії.

Якщо є хоч найменша підозра на атрезію стравоходу, то немовляті проводять інтраназальне зондування, виконуване за допомогою гумового катетера. Якщо у дитини дійсно є ця патологія, то інструмент просто не вийде ввести в шлунок. Зонд або впреться в сліпий кінець стравоходу, або загорнеться і вийде назад.

Якщо випадок сумнівний, лікарі проводять так звану пробу Елефанта. Полягає дана процедура у введенні в стравохід порції повітря за допомогою катетера. При атрезії він з шумом виходить з носоглотки.

Іноді можуть призначити бронхоскопію та езофагоскопію. Ось що вдається зробити за допомогою даних процедур:

  • Виявити сліпий кінець стравоходу.
  • Встановити перегляд патології.
  • Визначити, яка протяжність максимального сегмента сліпого кінця стравоходу.
  • З 'ясувати, чи є свищевий хід з бронхами і трахеєю.

До речі, останній момент можна визначити за допомогою проведення інтраопераційної езофагоскопії, контрольованої рентгеном.

Чи є спосіб, що дозволяє встановити стовідсотковий діагноз? Так, і це рентгенографія, в ході якої в стравоод немовляти вводять рентгеноконтрастний катетер.

У рідкісних, особливо важких випадках можуть використовувати барієву взвесь. Але це вкрай небажано, оскільки великий ризик респіраторних ускладнень, які завершуються летальним результатом.

Операція

Вона повинна бути виконана протягом 36 годин після народження. Тому що найстрашніший наслідок атрезії стравоходу у новонароджених - це смерть.

Операція здійснюється під захисним переливанням крові, кількість якої зазвичай становить від 150 до 200 мл. Тому немовляті на вену гомілки накладають спеціальний апарат. З його допомогою і здійснюється крапельне вливання крові.

Мета втручання - провести прямий ^ омоз. Так називається процедура зшивання двох пустотілих органів, що дозволяє зробити їх функціональними. Ця операція максимально наближає рівень життя немовляти до повноцінного.

Але також можливий лише в тому випадку, якщо наявний між сегментами стравоходу діастаз не більше 1,5 см. Якщо діагностується більше натягнення тканин, то проведення даної операції стає невиправданим, тому що в період відновлення можуть натягнутися і прорізатися шви.

Що відбувається в разі перевищення діастазу 1,5 см? Спочатку хірурги видаляють свищ, після чого стає можливим вивести верхній кінець стравоходу на шию. Так вдається запобігти розвитку аспіраційної пневмонії. Потім немовляті з кишки роблять штучний стравохід.

Операція проводиться, як правило, при ендотрахеальному наркозі з обов 'язковою вентиляцією легенів.

Реабілітація

Після операції атрезії стравоходу малюку належить тривалий період відновлення. Тактику лікування лікар підбирає, беручи до уваги такі критерії:

  • Ступінь недоношеності.
  • Тип поєднаних патологій.
  • Рівень дихальної дисфункції.

Якщо стан дитини нормальний, то можуть провести екстубацію - виведення дихальної трубки з трахеї. Але при нестабільності немовляти підключать до апарату, за допомогою якого здійснюється примусова вентиляція легенів. І його відключать тільки тоді, коли здатність до самостійного дихання у дитини відновиться.

Важливо зазначити, що в багатьох випадках при атрезії стравоходу у дітей діагностується слабкість трахейних стінок. У такій ситуації без трахеостомії і трахеопексії не обійтися.

Також після проведення хірургічного втручання шию немовляти надійно фіксують на період від трьох до семи діб. Це необхідно, щоб звести до мінімуму ризик розбіжності швів і натягнення накладеного ^ омозу.

Зрозуміло, безболісно даний період не проходить. Тому малюкам вводять через крапельницю опіоїдні анальгетики, які, потрапивши в організм, купують неприємні відчуття. На 3-5-й день зазвичай переходять на уколи. Також обов 'язково проводять антибактеріальну терапію, яка передбачає прийом немовлям метронідазолу (протипротозійний засіб) в невеликих кількостях - 15 мг/кг * сут.

Подальше відновлення

Наслідки атрезії стравоходу лікарі будуть усувати протягом довгого часу. Через 1,5-2 місяці у малюків з 'являється грубий кашель. Причиною є рубці і спайки, що утворилися в галузях трахеї і ^ омозу.

Щоб цього позбутися, проводять спеціальну розсмоктуючу фізіотерапію. Але до віку 5-6 місяців у немовлят виникає інше ускладнення. Відбувається ізольоване звуження стравоходу. На жаль, зустрічається це в 36-50% випадків.

Лікування труднощів не викликає. Достатньо кілька сеансів бужування, що проводяться обов 'язково під контролем езофагоскопії.

Однак важливо відзначити, що консервативні процедури допомагають не завжди. І тому деяким дітям проводять торакотомію і пластику звуженого відділу повторно.

Що стосується харчування? Годування дробове, порції збільшуються поступово. У перший день, наприклад, через шлунковий свищ вводиться 10 разів по 3 мл. У другій - по 7 мл. На третій - по 15 мл. І так далі.

Через тиждень шлунок збільшується, що дозволяє вводити вже по 40-45 мл рідини, причому через езофагостомічний отвір. Приблизно 1/3 харчування становить грудне молоко і слабкий глюкозний розчин.

Прогноз

На жаль, якщо діагностика проводиться запізнилося, дитина гине від аспіраційної пневмонії. Якщо оперативно провести хірургічну корекцію, то прогноз буде сприятливим.

Кращі шанси у немовлят з атрезією ізольованої форми. У таких випадках виживаність становить близько 90-100%. Якщо ж дитина недоношена або у неї діагностовані важко поєднані вади, то даний показник скорочується до 30-50%.

Навіть в умовах успішно проведеної операції та задовільного трансезофагеального пасажу у дистальної ділянки стравоходу не буде нормальної моторики. Її просто неможливо відновити повністю.

Протягом цілого року малюк перебуватиме в диспансері, під постійним наглядом гастроентеролога і хірурга, тому що після атрезії стравоходу з 'являється ризик появи таких ускладнень:

  • Дисфункція ковтальної здатності.
  • Неспроможність або непрохідність області повітомоза.
  • Розвиток інфекції в місці з 'єднання.
  • Звуження проходу, що призводить до труднощів з проковтуванням їжі.
  • Слабкість у м 'язах.
  • Зворотний рефлюкс, через який їжа викидається в харчовий тракт зі шлунка.

У разі появи хоча б одного наслідку атрезії стравоходу у дітей екстрено призначається езофагоскопія. Вона необхідна, щоб оглянути внутрішню поверхню органу спеціальним обладнанням.

Що буде через кілька років?

Всіх батьків, діти яких народилися з такою патологією, хвилює дане питання. Лікування атрезії стравоходу - це випробування для всіх. Спочатку для батьків, а потім для підрослих, вже початківців все розуміти дітей.

Насправді тут все індивідуально. Але якщо почитати те, що пишуть люди, які зіткнулися з цією проблемою, можна себе заспокоїти.

Кажуть, якийсь час дітям дійсно важко зі зрозумілих причин. Але з плином часу вони починають набирати вагу, а коли стають на ноги, то більшість симптомів припиняються, зригування проходять. Декому доводиться робити повторну пластику.

Також дитину не рекомендується віддавати в ясла і садок. Адже йому необхідно дотримуватися суворої дієти, а в таких установах далеко не завжди можуть запропонувати окреме меню.

Подальший спосіб життя

Якщо операція буде проведена вчасно, а реабілітаційний період пройдено успішно, то дитина житиме повноцінним життям.

Але надалі йому доведеться обмежити себе у вживанні шкідливої їжі, яка є небажаним подразником для всієї травної системи. Це все гостре, копчене, солоне, жирне, сильно засмажене, а також фастфуд, консерви тощо.

Краще дотримуватися здорового способу життя і збалансованого харчування, споживаючи достатню кількість вітамінів і макро-/мікроелементів. І, звичайно, хоча б раз на рік проходити обстеження.